先天性肾上腺皮质增生的原因包括（）。A、21-羟化酶缺乏B、类固醇5-α-还原酶-2缺乏C、17-α-羟化酶缺乏D、11-β-羟类固醇脱氢酶缺乏E、芳香化酶缺乏

题目

先天性肾上腺皮质增生的原因包括（）。

  • A、21-羟化酶缺乏
  • B、类固醇5-α-还原酶-2缺乏
  • C、17-α-羟化酶缺乏
  • D、11-β-羟类固醇脱氢酶缺乏
  • E、芳香化酶缺乏
相似考题

1.下列几项中不属于假性性早熟主要原因的是A、肾上腺肿瘤B、睾丸肿瘤C、下丘脑错构瘤D、卵巢肿瘤E、先天性肾上腺皮质增生

2.ACTH非依赖性患者ACTH不高,只有皮质醇增多,原因包括()。A、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生B、垂体性的皮质醇增多C、垂体腺瘤和垂体增生D、肾上腺组织增生

3.患儿女，5d，因“呕吐、腹泻2d”来诊。生后第3天发病。查体：脱水貌，肤色黑，乳晕、外阴色素沉着，阴蒂肥大。目前首先应考虑的疾病是（）A、肠道感染B、先天性肾上腺皮质增生症，失盐型C、先天性肾上腺皮质增生症，单纯男性化型D、先天性肾上腺皮质增生症，非典型型E、库欣综合征F、嗜铬细胞瘤

4.以下有关先天性肾上腺皮质增生症的描述错误的是A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加C、先天性肾上腺皮质增生症发生率约为1／16000～1／20000D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶

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  • 第1题：

    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）

    • A、先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
    • B、肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
    • C、先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
    • D、症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
    • E、最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

    正确答案:B

  • 第2题：

    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?


    正确答案: ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。

  • 第3题：

    女性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。


    正确答案:正确

  • 第4题：

    先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因（）

    • A、女性假两性畸形
    • B、女性性早熟
    • C、女孩乳腺发育
    • D、初潮提前
    • E、男孩睾丸增大

    正确答案:A

  • 第5题：

    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)


    正确答案: 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。

  • 第6题：

    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?


    正确答案: (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。

  • 第7题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生患者，一经确诊后即_______。

    正确答案： 终身给予可的松类药物
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?

    正确答案： (1)及时纠正水，电解质紊乱：静脉补液可用生理盐水，酸中毒可使用碳酸氢纳溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化考的松25～100mg；若低钠和脱水不易纠正，可肌注醋酸脱氧皮质酮1～3mg/d或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。
    (2)长期治疗：
    ①糖皮质激素：一方面补偿肾上腺分泌皮质醇的不足，一方面减少雄激素的过度产生，可改善男性化，性早熟等症状，保证患病儿正常发育生长。口服量10～20mg/(m2.d)，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
    ②盐皮质激素：可协同糖皮质激素的作用，使ACTH的分泌近一步减少。可口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d，症状改善后，逐渐减量，停药。
    ③手术治疗。
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生的发病机制。

    正确答案： 为常染色体显性遗传性疾病，其基本病变为胎儿肾上腺合成皮质醇的酶缺乏，其中最常见的是21–羟化酶缺乏，因而不能将17a–羟孕酮转化为皮质醇，当皮质醇合成量减少时，对下丘脑和腺垂体的负反馈作用消失，导致腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌量增加，刺激肾上腺增生，促使其分泌的皮质醇趋于正常，但同时也刺激肾上腺网状带产生异常大量的雄激素，致使女性胎儿外生殖器有部分男性化
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。

    正确答案： 21-羟化酶缺乏症,11β-羟化酶缺乏症,3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症,17-羟化酶缺乏症
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    填空题
    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。

    正确答案： 常染色体隐性遗传病,21羟化酶缺乏
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    名词解释题
    先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)

    正确答案： 是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病，属常染色体隐性遗传病。
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    先天性肾上腺皮质增生症失盐型，电解质改变的特点为________、________。


    正确答案:低钠血症；高钾血症

  • 第14题：

    先天性肾上腺皮质增生症属________，以________常见。


    正确答案:常染色体隐性遗传病；21羟化酶缺乏

  • 第15题：

    先天性肾上腺皮质增生的原因包括（）

    • A、21-羟化酶缺乏
    • B、类固醇5-α-还原酶-2缺乏
    • C、17-α-羟化酶缺乏
    • D、11-β-羟类固醇脱氢酶缺乏
    • E、芳香化酶缺乏

    正确答案:A,C,D

  • 第16题：

    下列哪些是引起中枢性性早熟的原因（）

    • A、体质性
    • B、颅内肿瘤
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、McCune-Albright综合征
    • E、下丘脑垂体病变

    正确答案:A,B,E

  • 第17题：

    先天性肾上腺皮质增生症的常见类型包括________、________、________、________。


    正确答案:21-羟化酶缺乏症；11β-羟化酶缺乏症；3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症；17-羟化酶缺乏症

  • 第18题：

    男童的异性性早熟可以包括（）

    • A、产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤
    • B、外源性雌激素摄入过多
    • C、先天性肾上腺皮质增生症
    • D、外源性雄激素摄入过多

    正确答案:C

  • 第19题：

    问答题
    先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?

    正确答案： ①21-羟化酶缺乏症是最常见的一种类型，占典型病例的90%-95%。临床表现为单纯男性化型、失盐型、非典型型。②11β-羟化酶缺乏症。③３β-羟类固醇脱氢酶缺乏症。④17-羟化酶缺乏症。
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    多选题
    先天性肾上腺皮质增生的原因包括（）。
    A

    21-羟化酶缺乏

    B

    类固醇5-α-还原酶-2缺乏

    C

    17-α-羟化酶缺乏

    D

    11-β-羟类固醇脱氢酶缺乏

    E

    芳香化酶缺乏


    正确答案： C,E
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生是以下哪种情况的常见原因（）
    A

    女性假两性畸形

    B

    女性性早熟

    C

    女孩乳腺发育

    D

    初潮提前

    E

    男孩睾丸增大


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    男童的异性性早熟可以包括（）
    A

    产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤

    B

    外源性雌激素摄入过多

    C

    先天性肾上腺皮质增生症

    D

    外源性雄激素摄入过多


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
    A

    先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病

    B

    肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加

    C

    先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000

    D

    症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一

    E

    最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    多选题
    青春期闭经包括哪些可能原因（）
    A

    子宫性闭经

    B

    卵巢性闭经

    C

    垂体性闭经

    D

    下丘脑性闭经

    E

    先天性肾上腺皮质增生症


    正确答案： B,A
    解析： 暂无解析

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