患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()。A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏脱支酶C、缺乏分支酶D、缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏糖原合成酶

题目

患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。其发病机制主要是()。

  • A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、缺乏脱支酶
  • C、缺乏分支酶
  • D、缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶
  • E、缺乏糖原合成酶

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  • 第1题:

    患者女,23岁,因“四肢近端无力2个月”来诊。无明显晨轻暮重;既往体健;家族中无类似病史。为明确诊断,首先完善的检查有()

    • A、肌酸肌酶
    • B、基因检查
    • C、脑脊液检查
    • D、运动实验
    • E、肌电图
    • F、肌肉活检

    正确答案:A,E,F

  • 第2题:

    患者女,57岁,因“渐进性四肢肌力减弱,行走不便1年”来诊。查体:四肢肌肉萎缩、痉挛,有肌束颤动;腱反射活跃,巴宾斯基征(+)。最可能的诊断是()

    • A、横贯性脊髓炎
    • B、根性脊髓病
    • C、脊髓空洞症
    • D、运动神经元病
    • E、慢性炎症性周围神经病

    正确答案:D

  • 第3题:

    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()

    • A、运动单位时限缩短
    • B、运动单位时限延长
    • C、多相波
    • D、束颤电位
    • E、肌强直电位

    正确答案:E

  • 第4题:

    患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为()。

    • A、常染色体显性遗传
    • B、常染色体隐性遗传
    • C、伴X隐性遗传
    • D、伴X显性遗传
    • E、伴Y隐性遗传

    正确答案:B

  • 第5题:

    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()

    • A、运动单位时限缩短
    • B、运动单位时限延长
    • C、多相波
    • D、束颤电位
    • E、肌强直电位

    正确答案:E

  • 第6题:

    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()

    • A、先天性肌强直
    • B、强直性肌营养不良
    • C、线粒体病
    • D、皮肌炎
    • E、腓骨肌萎缩症

    正确答案:B

  • 第7题:

    患者女,57岁,因“渐进性四肢肌力减弱,行走不便1年”来诊。查体:四肢肌肉萎缩、痉挛,有肌束颤动;腱反射活跃,巴宾斯基征(+)。根据查体结果判断,损伤部位可能位于()

    • A、上胸段脊髓横断面
    • B、下胸段脊髓横断面
    • C、脊髓前角
    • D、脊髓后角
    • E、脊髓侧角

    正确答案:C

  • 第8题:

    单选题
    患者男,15岁,因“发现阴囊肿物3个月余”来诊。查体:囊肿呈实性结节状。初诊意见:间叶组织恶性肿瘤。最常见的肿瘤是()
    A

    纤维肉瘤

    B

    脂肪肉瘤

    C

    横纹肌肉瘤

    D

    血管肉瘤

    E

    平滑肌肉瘤


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    患者女,57岁,因“渐进性四肢肌力减弱,行走不便1年”来诊。查体:四肢肌肉萎缩、痉挛,有肌束颤动;腱反射活跃,巴宾斯基征(+)。最可能的诊断是()
    A

    横贯性脊髓炎

    B

    根性脊髓病

    C

    脊髓空洞症

    D

    运动神经元病

    E

    慢性炎症性周围神经病


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    患者女,57岁,因“渐进性四肢肌力减弱,行走不便1年”来诊。查体:四肢肌肉萎缩、痉挛,有肌束颤动;腱反射活跃,巴宾斯基征(+)。根据查体结果判断,损伤部位可能位于()
    A

    上胸段脊髓横断面

    B

    下胸段脊髓横断面

    C

    脊髓前角

    D

    脊髓后角

    E

    脊髓侧角


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该病最有希望的治疗方法为()。
    A

    日间多次少量进食以维持正常血糖水平

    B

    高蛋白低糖饮食

    C

    加强呼吸肌锻炼

    D

    骨髓移植

    E

    GAA酶替代疗法


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
    A

    运动单位时限缩短

    B

    运动单位时限延长

    C

    多相波

    D

    束颤电位

    E

    肌强直电位


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()

    • A、裂隙灯
    • B、肌酶
    • C、腹部超声
    • D、肌电图
    • E、肌肉活检

    正确答案:C

  • 第14题:

    [复合型非选择题]患者女,57岁,因“渐进性四肢肌力减弱,行走不便1年”来诊。查体:四肢肌肉萎缩、痉挛,有肌束颤动;腱反射活跃,巴宾斯基征(+)。根据查体结果判断,损伤部位可能位于()

    • A、上胸段脊髓横断面
    • B、下胸段脊髓横断面
    • C、脊髓前角
    • D、脊髓后角
    • E、脊髓侧角

    正确答案:C

  • 第15题:

    患者女,38岁,孕3产1,因“经量增多并经期延长2年余”来诊。无明显痛经。妇科查体:子宫均匀性增大,质中。临床首选的辅检查为()。

    • A、腹部X线片
    • B、盆腔超声
    • C、盆腔CT
    • D、盆腔MRI
    • E、宫腔镜

    正确答案:B

  • 第16题:

    患者女,25岁,因“四肢乏力、关节痛4个月”来诊。查体:手指关节及肘关节伸侧有鳞屑性斑疹;四肢肌力4级。胸部X线片:双肺间质病变。对鉴别诊断无帮助的检查是()。

    • A、抗核抗体检查
    • B、肌电图检查
    • C、肌肉、病变皮肤活检
    • D、血LDH
    • E、抗SRP抗体检测

    正确答案:A

  • 第17题:

    患者女,67岁,因“右眼视物模糊伴右侧肌肉疼痛2周”来诊。右侧头皮搏动性头痛数年,近2周来逐渐出现右眼视物不清,伴右侧头皮红肿,肩、颈及四肢近端肌肉疼痛、僵硬,运动时加剧,无肌力减退及肌肉萎缩。下一步最先应对患者进行的检查是()。

    • A、皮肤活检
    • B、颞动脉活检
    • C、肌肉组织病理学检查
    • D、眼底检查
    • E、颅脑CT

    正确答案:B

  • 第18题:

    患者女,20岁,因“下肢无力3天,上肢及面肌无力2天”来诊。发病前2周有感冒样症状。查体:四肢弛缓性瘫痪,腱反射消失,感觉正常。脑脊液常规(病后第10天):无色透明,淋巴细胞5×106/L,蛋白1.2g/L,糖3.9mmol/L。 发病第2~3周时,能支持以上诊断的检查是()

    • A、血清钾
    • B、复查脑脊液
    • C、脊髓MRI
    • D、肌电图+神经传导速度
    • E、肌肉活检

    正确答案:D

  • 第19题:

    单选题
    [复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()
    A

    裂隙灯

    B

    肌酶

    C

    腹部超声

    D

    肌电图

    E

    肌肉活检


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    单选题
    患者女,45岁,因“肢体软弱无力、夜尿多2年余,今晨起床双下肢不能活动”来诊。查体:BP170/100mmHg,均匀性轻度肥胖,双下肢松弛性瘫痪,血钾2.4mmol/L。患者出现肌无力的原因是()
    A

    持续性高血压

    B

    血钠潴留过多

    C

    持久尿量过多

    D

    尿钾排出增多

    E

    血钾浓度降低


    正确答案: B
    解析: 暂无解析

  • 第21题:

    单选题
    患者女,38岁,孕3产1,因“经量增多并经期延长2年余”来诊。无明显痛经。妇科查体:子宫均匀性增大,质中。临床首选的辅检查为()。
    A

    腹部X线片

    B

    盆腔超声

    C

    盆腔CT

    D

    盆腔MRI

    E

    宫腔镜


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第22题:

    单选题
    患者女,45岁,因“渐进性四肢无力3个月”来诊。不伴肢体麻木和疼痛,无病态疲劳。糖尿病5年,控制较好。查体:脑神经未见异常,四肢肌力Ⅳ级,腱反射消失,病理反射未引出,踝以下振动觉减退,余感觉正常。首选检查为()
    A

    空腹血糖和糖耐量试验

    B

    肌电图

    C

    颅脑MRI

    D

    新斯的明试验

    E

    肌肉活检


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第23题:

    单选题
    患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是()
    A

    裂隙灯

    B

    肌酶

    C

    腹部超声

    D

    肌电图

    E

    肌肉活检


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第24题:

    多选题
    患者女,62岁,回族,退休教师,因“右上腹胀痛5个月,明显加重2月余”来诊。查体:消瘦面容;肝区可触及囊性包块;余未见明显异常。治疗措施包括()
    A

    全身支持治疗

    B

    对症治疗

    C

    手术切除包虫囊

    D

    阿苯达唑

    E

    放射疗法

    F

    吡喹酮

    G

    甲硝唑


    正确答案: F,C
    解析: 暂无解析