患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶

题目

患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  • A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、缺乏肝磷酸化酶
  • C、缺乏分支酶
  • D、缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶
  • E、缺乏肝磷酸化酶激酶
相似考题

1.腹部膨隆可见于（ ）。A．肥胖B．妊娠晚期C．大量腹水D．胃肠道胀气E．严重脱水

2.巨结肠病人可见A. 腹部膨隆、左上腹膨隆 B. 腹部膨隆、上腹中部膨隆 C. 腹部局部隆起、右上腹膨隆 D. 全腹凹陷呈舟状 E. 腹部局部凹陷

3.肥胖，腹壁皮下脂肪过多（）A、扁园形膨隆B、蛙形膨隆C、球形膨隆D、局部膨隆E、尖凸型膨隆

4.患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行A、空腹血糖测定B、骨骼X线片C、胰高血糖素试验D、血乳酸测定E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶B、缺乏肝磷酸化酶C、缺乏分支酶D、缺乏α-l,4-葡萄糖苷酶E、缺乏肝磷酸化酶激酶错误的治疗是A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平B、高蛋白饮食C、防止外伤出血D、加强锻炼，增加运动量E、口服生玉米淀粉

更多“患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次”相关问题

  • 第1题：

    引起腹部膨隆的原因有（）。

    • A、肥胖
    • B、急性胃扩张
    • C、腹水
    • D、肠胀气
    • E、肠麻痹

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第2题：

    下列哪种疾病不会引起腹部全腹膨隆（）。

    • A、肥胖
    • B、腹内肿瘤
    • C、明显肠胀气
    • D、腹水

    正确答案:B

  • 第3题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）。
    A

    空腹血糖测定

    B

    骨骼X线片

    C

    胰高血糖素试验

    D

    血乳酸测定

    E

    肝组织活检行糖原定量及酶活性测定


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    单选题
    肥胖，腹壁皮下脂肪过多（）
    A

    扁园形膨隆

    B

    蛙形膨隆

    C

    球形膨隆

    D

    局部膨隆

    E

    尖凸型膨隆


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。为确诊应行（）

    • A、空腹血糖测定
    • B、骨骼X线片
    • C、胰高血糖素试验
    • D、血乳酸测定
    • E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

    正确答案:E

  • 第6题：

    多选题
    起腹部膨隆的原因有（）。
    A

    肥胖

    B

    急性胃扩张

    C

    腹水

    D

    肠胀气

    E

    肠麻痹


    正确答案： C,D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。
    A

    缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

    B

    缺乏肝磷酸化酶

    C

    缺乏分支酶

    D

    缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶

    E

    缺乏肝磷酸化酶激酶


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

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