苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）A、0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）B、0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）C、0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）D、0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）E、0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）

题目

苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）

  • A、0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）
  • B、0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）
  • C、0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）
  • D、0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）
  • E、0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）
相似考题

1.苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在A、0.06～0.12mmolB、0.06～0.24mmolC、0.12～0.24mmolD、0.12～0.48mmolE、0.12～0.6mmol

2.苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是A、0.1～0.2mmol／LB、0.2～0.4mmol／LC、0.4～0.6mmol／LD、0.6～0.8mmol／LE、0.12～0.6mmol／L

3.患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在A、4mg／dl以下B、2～10mg／dlC、10～15mg／dlD、10～30mg／dlE、25～30mg／dl

4.苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在A、4mg/dl以下B、2～10mg/dlC、10～15mg/dlD、15～25mg/dlE、25～30mg/dl

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  • 第1题：

    苯丙酮尿症患儿作饮食控制治疗时应注意下列哪几点（ ）。

    A．幼儿应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白质食物为主

    B．苯丙氨酸按30～50mg/（kg·d）供给

    C．血苯丙氨酸浓度维持在0．12～0.6mmol/L（2～10m9/dl）为宜

    D。饮食控制至少持续至青春期以后

    E．以上都不是


    正确答案：ABCD

  • 第2题：

    苯丙酮尿症(PKU)筛查诊断标准是()。

    A.高苯丙氨酸血症排除四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol/L为轻度高苯丙氨酸血症(HPA)

    B.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPA

    C.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥720 umol/L为PKU，血Phe≤360 umol//L为HPA

    D.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥360 umol/L为PKU，血Phe≤720 umol/L为HPA

    E.高苯丙氨酸血症排除BH4缺乏症后，Phe浓度﹥540 umol/L为PKU，血Phe≤540 umol/L为HPA


    正确答案：A

  • 第3题：

    4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症

    B、苯丙酮尿症

    C、半乳糖血症

    D、同型胱氨酸尿症

    E、高精氨酸血症

    上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸

    B、苯丙氨酸在体内蓄积

    C、四氢生物蝶呤生成不足

    D、组氨酸羟化酶被抑制

    E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

    假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是( )A、高苯丙氨酸血症

    B、四氢生物蝶呤生成不足

    C、血酪氨酸浓度下降

    D、酪氨酸羟化酶被抑制

    E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

    该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是( )A、0.06～0.08mmol／L

    B、0.08～0.16mmol／L

    C、0.24～1.20mmol／L

    D、2.44～5.55mmol／L

    E、＞5.55mmol／L

    该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当( )A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

    B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

    C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

    D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

    E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入


    参考答案：问题 1 答案：B


    问题 2 答案：E


    问题 3 答案：E


    问题 4 答案：C


    问题 5 答案：A

  • 第4题：

    苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在

    A．4mg/dl以下

    B．4～10mg/dl

    C．10～15mg/dl

    D．10～30mg/dl

    E．25～30mg/dl


    正确答案：B

  • 第5题：

    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

    A、0.12～0.48mmol（2～8mg/dl）
    B、0.12～0.6mmol（2～10mg/dl）
    C、0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）
    D、0.06～0.02mmol（1～4mg/dl）
    E、0.12～0.24mmol（2～4mg/dl）

    答案：B
    解析：
    每天苯丙氨酸按30～50mg/kg供给，以能维持血苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。

  • 第6题：

    苯丙酮尿症患儿饮食控制，使血苯丙氨酸浓度应控制在（ ）。

    A.0.12～0.6mmol/L
    B.0.6～0.65mmol/L
    C.0.65～0.7mmol/L
    D.0.75～0.8mmol/L
    E.0.85～0.9mmol/L

    答案：A
    解析：
    苯丙酮尿症的患儿，应在出生后3个月内开始饮食控制，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dL），这样可减少苯丙氨酸的产生，避免脑损害。

  • 第7题：

    对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.

    • A、血浆苯丙氨酸浓度
    • B、苯丙氨酸耐量试验
    • C、四氢生物碟呤负荷
    • D、尿三氯化铁试验
    • E、Guthrie细菌抑制试验

    正确答案:E

  • 第8题：

    苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。


    正确答案:错误

  • 第9题：

    判断题
    苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（　）
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 错
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
    A

    0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）

    B

    06～0.24mmol（1～4mg/dl）

    C

    0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）

    D

    0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）

    E

    0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）


    正确答案： C
    解析： 0～3岁血苯丙氨酸浓度应维持在0.12～0.24mmol/L；3～9岁维持在0.18-360mmol/，L9～12岁维持在0.18～0.48mmol/L；12～16岁维持在0.18～600mmol/L，16岁维持在0.18～0.9mmol，该题没有提及患儿年龄。

  • 第11题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在（）
    A

    4mg/dl以下

    B

    4～10mg/dl

    C

    10～15mg/dl

    D

    15～25mg/dl

    E

    25～30mg/dl


    正确答案： B
    解析： 苯丙酮尿症患儿应在出生后3个月内开始饮食控制，使血浆中的苯丙氨酸浓度维持在4～10mg/dl。

  • 第12题：

    判断题
    苯丙酮尿症患儿均需无苯丙氨酸饮食治疗。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

    A、0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）

    B、0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）

    C、0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）

    D、0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）

    E、0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）


    参考答案：E

  • 第14题：

    苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在（ ）。

    A．4mg/d1以下

    B．4～10mg/d1

    C．10～15mg/d1

    D．10～30mg/d1

    E．25～30mg/d1


    正确答案：B
    解析：苯丙酮尿症的治疗原则

  • 第15题：

    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

    A、0.06～0.12mmol(1～2mg/dl)

    B、0.06～0.24mmol(1～4mg/dl)

    C、0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)

    D、0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)

    E、0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)


    参考答案：E

  • 第16题：

    患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为

    A.60～120μmol/L

    B.120～240μmol/L

    C.180～360μmol/L

    D.180～480μmol/L

    E.180～600μmol/L


    正确答案：B

  • 第17题：

    患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在

    A.4mg／dl以下
    B.4～10mg／dl
    C.10～15mg／dl
    D.10～30mg／dl
    E.25～30mg／dl

    答案：B
    解析：

  • 第18题：

    苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食中，维持血中苯丙氨酸最适宜的浓度是

    A.0.1～0.2mmol/L
    B.0.2～0.4mmol/L
    C.0.4～0.6mmol/L
    D.0.6～0.8mmol/L
    E.0.12～0.6mmol/L

    答案：E
    解析：

  • 第19题：

    苯丙酮尿症的治疗方法主要是采取低苯丙氨酸饮食，限制苯丙氨酸浓度的摄入，但仍应适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期后。（　）


    正确答案:正确

  • 第20题：

    苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）

    • A、0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）
    • B、0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）
    • C、0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）
    • D、0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）
    • E、0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）

    正确答案:E

  • 第21题：

    单选题
    患儿，男，现4个月，新生儿期进行筛查时发现苯丙氨酸浓度为10mg／dl，诊断为苯丙酮尿症，该患儿血中苯丙氨酸浓度应当维持在（）
    A

    4mg／dl以下

    B

    4～10mg／dl

    C

    10～15mg／dl

    D

    10～30mg／dl

    E

    25～30mg／dl


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿治疗后血苯丙氨酸浓度应维持在（）
    A

    0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）

    B

    0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）

    C

    0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）

    D

    0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）

    E

    0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
    A

    0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）

    B

    0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）

    C

    0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）

    D

    0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）

    E

    0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第24题：

    单选题
    对下例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是（） 母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿，现为第二胎第二产，目前已生后4周，尚无症状出现.
    A

    血浆苯丙氨酸浓度

    B

    苯丙氨酸耐量试验

    C

    四氢生物碟呤负荷

    D

    尿三氯化铁试验

    E

    Guthrie细菌抑制试验


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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