女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

题目

女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）

  • A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
  • B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
  • C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
  • D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
  • E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
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1.患儿女，1岁半。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5个月龄后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积症为确诊，首选的检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

2.女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。此患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积症为确诊，首选的检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

3.患儿女，18个月。父母亲为表兄妹结婚，出生后外表与常人无异，5个月后头发渐变棕色，以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈，曾有过一次惊厥，尿有鼠尿样臭味，尿三氯化铁试验呈阳性。该患儿最可能的诊断是A、白化病B、脑白质营养不良症C、先天性甲状腺功能减退症D、苯丙酮尿症E、糖原累积病为确诊，首选的检查是A、血糖测定B、血苯丙氨酸浓度测定C、染色体检查D、血酪氨酸值测定E、肝脏活检病理学检查该患儿确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

4.患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病B、脑白质营养不良C、甲状腺功能低下D、苯丙酮尿症E、糖原累积病确诊首选检查是A、测定血糖B、测定血苯丙氨酸浓度C、染色体检查D、测定血酪氨酸值E、肝脏活检病理学检查确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

更多“女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生”相关问题

  • 第1题：

    患儿一旦确诊苯丙酮尿症，应尽早进行饮食控制，下列哪项正确

    A、立即给予高苯丙氨酸饮食

    B、立即予低苯丙氨酸饮食

    C、添加辅食以鸡蛋、豆类等高蛋白质食物为主

    D、饮食控制应维持终生

    E、超过1岁以后开始饮食控制


    参考答案：B

  • 第2题：

    女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。此患儿最有可能患有下列哪项疾病A、白化病

    B、脑白质营养不良

    C、甲状腺功能低下

    D、苯丙酮尿症

    E、糖原累积病

    确诊首选检查是A、测定血糖

    B、测定血苯丙氨酸浓度

    C、染色体检查

    D、测定血酪氨酸值

    E、肝脏活检病理学检查

    确诊后应A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


    参考答案：问题 1 答案：D


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：C

  • 第3题：

    女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。
    [问题4][单选题]
    确诊后应

    A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生
    B、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
    C、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
    E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    答案：D
    解析：
    苯丙酮尿症治疗的关键是减少苯丙氨酸的摄入，诊断一经确诊，应立即积极治疗。饮食治疗的原则是使苯丙氨酸摄入量既能保证生长和代谢的最低需要，又要避免血中含量过高。饮食控制至少需要持续青春期以后。

  • 第4题：

    患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊首选检查是（）

    • A、测定血糖
    • B、测定血苯丙氨酸浓度
    • C、染色体检查
    • D、测定血酪氨酸值
    • E、肝脏活检病理学检查

    正确答案:B

  • 第5题：

    女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。该病出现神经系统症状主要是由于（）

    • A、继发性甲状腺素缺乏
    • B、酪氨酸不足
    • C、继发性肾上腺素不足
    • D、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
    • E、生物蝶呤缺乏

    正确答案:D

  • 第6题：

    患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确（）

    • A、生后一经确诊，立即开始饮食控制
    • B、治疗需持续终生
    • C、每日允许摄取少量苯丙氨酸（30rag／kg）
    • D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
    • E、一般应维持至青春期以后

    正确答案:B

  • 第7题：

    女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊首选检查是（）

    • A、测定血糖
    • B、测定血苯丙氨酸浓度
    • C、染色体检查
    • D、测定血酪氨酸值
    • E、肝脏活检病理学检查

    正确答案:B

  • 第8题：

    单选题
    一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。 确诊后应（　）
    A

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    B

    立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    D

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E

    治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    单选题
    患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊后应（）
    A

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B

    立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。最可能的诊断是 ( )A、白化病

    B、脑白质营养不良症

    C、甲状腺功能低下

    D、糖原累积症

    E、苯丙酮尿症

    确诊的首选检查是 ( )A、测定血糖

    B、测定血苯丙氨酸浓度

    C、染色体检查

    D、测定血酪氨酸值

    E、肝脏活检病理学检查

    确诊后应 ( )A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。


    参考答案：问题 1 答案：E


    问题 2 答案：B


    问题 3 答案：A

  • 第11题：

    女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。
    [问题2][单选题]
    确诊首选检查是

    A、肝脏活检病理学检查
    B、测定血糖
    C、测定血苯丙氨酸浓度
    D、染色体检查
    E、测定血酪氨酸值

    答案：C
    解析：
    苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物自尿排出，高浓度的苯丙氨酸及旁路代谢产物导致脑细胞损伤。所有首选的是测苯丙氨酸浓度。

  • 第12题：

    患者，女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼球4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氯化铁试验阳性。确诊后应（）

    • A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
    • B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
    • C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
    • D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
    • E、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生

    正确答案:C

  • 第13题：

    10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是（）

    • A、生后一经确诊，立即开始饮食控制
    • B、治疗需持续终生
    • C、每日允许摄取少量苯丙氨酸（30mg/kg）
    • D、需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整
    • E、一般应维持至青春期后

    正确答案:B

  • 第14题：

    女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。 确诊后应如何处理（）

    • A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
    • B、终生补充甲状腺素
    • C、补充维生素D及钙剂
    • D、补充叶酸与维生素B12
    • E、无特殊治疗方法

    正确答案:A

  • 第15题：

    一岁女孩，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）

    • A、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
    • B、立即进行无苯丙氨酸饮食治疗
    • C、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失
    • D、立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期
    • E、治疗用无苯丙氨酸饮食到青春期后，否则对日后智能仍有损害。

    正确答案:A

  • 第16题：

    单选题
    女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。确诊后应（）。
    A

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B

    立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第17题：

    单选题
    女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。确诊后应如何处理（）
    A

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    B

    终生补充甲状腺素

    C

    补充维生素D及钙剂

    D

    补充叶酸与维生素B12

    E

    无特殊治疗方法


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    单选题
    女孩，1岁半，父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验呈阳性。确诊后应（）
    A

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至症状消失

    B

    立即进行无苯丙氨酸饮食治疗

    C

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

    D

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并维持至学龄前期

    E

    立即进行低苯丙氨酸饮食治疗至终生


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

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