王某，男，24岁。发热，咽痛，皮肤紫斑1个月余。检查：胸骨压痛明显，肝脾肿大，骨髓象中原始细胞占38％，血象呈全血细胞减少。其诊断是（）A、再生障碍性贫血B、粒细胞缺乏症C、原发性血小板减少性紫癜D、急性白血病E、过敏性紫癜

急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞，故排除A。再生障碍性贫血，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大，排除B。原发性血小板减少性紫癜，是指血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜，排除C。恶性组织细胞病是单核-巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病，临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征，骨髓象可见异常组织细胞、多核巨组织细胞；慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）产生过多，排除E。故本题选D。

再生障碍性贫血的诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。故本病首先考虑C选项。

考点：
1．慢淋是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病（T淋巴细胞少见）。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫功能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫功能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
2．慢性淋巴细胞性白血病临床表现：最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大常首先引起病人的注意，晚期全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。
3．慢性淋巴细胞性白血病检查
(1)血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×10/L，分类：淋巴细胞>50%，绝对值>5.0×10/L;以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占400%以上，原、幼稚淋巴细胞＜10%。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。
(3)血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。
4．急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。是儿童和青少年中发病率与病死率最高的恶性肿瘤。其病因与发病原理尚未完全明确。分为两类：急性淋巴细胞性白血病，急性非淋巴细胞性白血病。
5．急性白血病临床表现主要有发热，贫血；常有皮肤、牙龈、鼻腔等出血；肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节疼痛，胸骨有压痛。中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失禁，甚至昏迷。
6．急性白血病辅助检查：
(1)血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。
(2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病及急性淋巴细胞白血病。
(3)细胞化学染色：①过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性＜3%）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。②中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。
7．急性白血病治疗：①注意休息；②感染的防治；③纠正贫血；④控制出血；⑤高尿酸血症的防治；⑥化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段。
8．慢性粒细胞性白血病是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。
9．慢性粒细胞性白血病临床表现：①全身症状：最早出现的自觉症状有乏力、低热、多汗、消瘦等。部分病人有左上腹沉重不适、食欲减少等。后期常有贫血及出血倾向。②脾脏肿大：为慢粒的最突出的体征。③肝脏和淋巴结肿大。④骨骼：约75%患者有胸骨下部压痛。其他如胫骨、肋骨及各大关节亦有压痛。⑤眼底变化：可有视网膜及视神经乳头水肿及眼底出血、渗出等。⑥其他：女性闭经或阴道出血；男性阴茎异常勃起。个别眼眶、头颅及乳房等出现无痛性肿块。
10.实验室检查：①血液：慢粒以白细胞数极度增高为特征。初诊时白细胞计数大多为(200～400)×10/L，最高可达1000×10/L。早期红细胞及血红蛋白可有轻度至中度减少；血小板大多正常，1/3病例增高。②骨髓：骨髓中各系细胞极度增生，其中以粒系为主。粒系中主要为晚幼及中幼粒细胞，其次为早幼粒、带状核和中性分叶核细胞。原粒细胞及早幼粒细胞至多不超过10%，红系细胞减少。③染色体检查：绝大部分病人的粒细胞中有一种称为Ph的染色体。④血液生化：血清维生素B结合力及浓度具有特征性增高。增高的幅度与白细胞增多程度呈正相关。⑤中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定：多数慢粒患者NAP降低和缺如。完全缓解时可恢复正常，15%病人在急变期正常或增高。

再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。其诊断标准为：①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；②一般无肝、脾大；③骨髓检查显示多部位骨髓增生减低或重度减低，粒系、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞增多，骨髓小粒无造血细胞，可见较多脂肪滴；④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。而白血病虽亦有贫血、出血、感染等征象，但其有浸润特点，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，出现肝脾及淋巴结肿大。

M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30％，各阶段粒细胞≥20%，单核细胞≥20％。