男性，16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹，智商测定为59，余神经系统检查无异常。 该患者可能的诊断为（　）A、神经纤维瘤病B、红斑狼疮C、脑面血管瘤病D、结节硬化症E、肝豆状核变性

第1题：

第2题：

肝豆状核变性的神经系统症状有（）

• A、肢体舞蹈样动作
• B、震颤，肌强直，运动迟缓
• C、智力减退
• D、行为、性格异常
• E、共济失调

正确答案:A,B,C,D,E

第3题：

男性，16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹，智商测定为59，余神经系统检查无异常。首先考虑的有诊断价值的检查为（）

• A、头颅CT
• B、头颅MRI
• C、腰穿
• D、血沉
• E、脑电图

正确答案:A

第4题：

患者女，20岁，因“反复发作肢体抽搐1d”为主诉入院。患者无明显诱因出现四肢抽搐，此后反复发作，共发作3次，伴尿失禁及舌咬伤，发作后一直意识不清。神经系统查体未见阳性定位体征。如果该患者为首次发作，最有可能的病因是（）

• A、原发性
• B、颅内肿瘤
• C、脑血管病
• D、颅内感染
• E、脑变性疾病

正确答案:D

第5题：

大脑皮质双轨状钙化见于（）

• A、结节性硬化症
• B、脑面血管瘤病
• C、神经纤维瘤病
• D、先天性脑积水
• E、肝豆状核变性

正确答案:B

第6题：

不属于神经皮肤综合征（母斑病）的是（）

• A、结节性硬化病
• B、肝豆状核变性
• C、视网膜血管瘤病
• D、脑-眼-皮肤血管瘤病
• E、神经纤维瘤病

正确答案:B

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

男性，16岁。反复肢体抽搐伴意识不清4年及记忆力减退1年。体检：鼻翼旁颧部对称分布粟米大小散在的浅粉色丘疹，智商测定为59，余神经系统检查无异常。 眼底检查可能发现（　）

• A、视乳头苍白
• B、火焰状出血
• C、牵牛花状视乳头
• D、黄斑区樱桃红点
• E、视乳头附近细小钙化结节

正确答案:E

第12题：

Charcot-Marie-Tooth病又称（）。

• A、神经纤维瘤病
• B、线粒体脑肌病
• C、脑面血管瘤病
• D、结节性硬化症
• E、腓骨肌萎缩症

正确答案:E

第13题：

患者男性，50岁，右侧肢体逐渐抖动1年余，既往史无特殊。体检：血压19.9/11.9kPa，神志清楚，表情呆板，右上下肢肌力正常，肌张力增高，右上下肢可见静止性震颤，神经系统检查未发现异常。最可能的诊断是（）

• A、脑血栓形成
• B、震颤麻痹
• C、肝豆状核变性
• D、小舞蹈病
• E、癫痫局限性运动性发作

正确答案:B

第14题：

女性，18岁，6岁起口鼻周围出现多数丘疹，逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差，生活能自理，上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作，每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹，质地坚硬，按之不褪色。神经系统检查未见异常。最可能的诊断是（）

• A、脑面血管瘤病
• B、神经纤维瘤病
• C、结节性硬化症
• D、共济失调毛细血管扩张症
• E、多发性硬化

正确答案:C

第15题：

患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。若头CT显示侧脑室室管膜下多发钙化，则可能诊断为（）

• A、脑面血管瘤病
• B、神经纤维瘤病
• C、结节性硬化病
• D、遗传性痉挛性截瘫
• E、线粒体脑肌病

正确答案:C

第16题：

第17题：

第18题：

第19题：

第20题：