试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

题目

试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

相似考题

1.腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

2.腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?

3.腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要的类型是（）A、Ⅴ型B、Ⅳ型C、Ⅲ型D、Ⅱ型E、Ⅰ型

4.CTMl型腓骨肌萎缩症病理主要改变为轴突变性。（　）

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  • 第1题：

    试述强迫症的临床表现及特点。


    正确答案:强迫症的临床表现：本病通常在青少年期起病，也有起病于童年期者。多数为无明显诱因缓慢起病，其基本症状为强迫观念、强迫意向、强迫行为。可以一种为主，亦可几种症状兼而有之。以强迫观念最多见，强迫行为多系为减轻强迫观念引起的焦虑而不得不采取的顺应行为，常见的有强迫检查、强迫询问、强迫洗涤等。
    其特点是有意识的自我强迫与反强迫同时存在，二者的尖锐冲突使患者焦虑和痛苦。患者体验到冲动或观念系来自于自我，意识到强迫症状是异常的，但无法摆脱。病程迁延的患者可表现为以仪式化动作为主，而精神痛苦减轻，但此时社会功能明显受损。强迫症患者常伴有抑郁、焦虑以及其他神经症症状，但都不成为主要临床相或属继发于强迫症状。

  • 第2题：

    试述烧伤败血症的临床特点。


    正确答案: 烧伤败血症的临床特点包括：体温超过39℃或低于36.5℃，以低温型较常见。创面萎陷，肉芽色暗无光泽，坏死组织增多，创周炎症反应突然退缩。新生上皮自溶，是最早的表现。严重者多可见坏死斑和休克征象。血培养阳性也可呈阴性，临床谓创面脓毒症，其白细胞计数甚高或减少，其他表现和一般感染性疾病所致败血症相同。

  • 第3题：

    单选题
    腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要的类型是（）
    A

    Ⅴ型

    B

    Ⅳ型

    C

    Ⅲ型

    D

    Ⅱ型

    E

    Ⅰ型


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第4题：

    填空题
    腓骨肌萎缩症可分为_________、_________。

    正确答案： CTM1型(脱髓鞘型),CTM2型(轴索型)
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。


    正确答案:脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。

  • 第6题：

    问答题
    腓骨肌萎缩症1A型(CMTIA型)的主要临床表现是什么?

    正确答案： (1)儿童晚期或青春期发病，常有家族史；
    (2)缓慢进展的对称性双下肢无力，远端肌萎缩；
    (3)“鹤腿”或“倒立的香槟酒瓶，可伴有垂足、弓形足和脊柱侧弯；
    (4)腱反射减弱或消失，常伴有感觉障碍。
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    问答题
    简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。

    正确答案： 脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    问答题
    试述腓骨肌萎缩症的临床特点。

    正确答案： 腓骨肌萎缩症是一种遗传性周围神经病，常有家族史，多为常染色体显性遗传方式，其主要临床特点是：
    (1)儿童期或青春期缓慢进展的对称性远端肌萎缩和肌无力，大多自足和下肢开始，继而出现手肌和前臂肌萎缩，但很少累及大腿的中上1/3部位或肘以上部分。
    (2)自远端开始的对称性四肢深浅感觉减退，呈手套、袜套样分布。
    (3)常伴有脊柱侧弯、自主神经功能障碍和营养代谢障碍。
    (4)神经系统检查可见小腿肌肉和大腿下1/3肌肉无力和萎缩，形似鹤腿，可有弓形足、垂足、马蹄内翻足、爪形足及跨阈步态等；手肌及前臂肌肉无力和萎缩，可见爪形手；四肢远端手套、袜套样分布的深浅感觉障碍；腱反射减弱或消失。
    (5)肌电图显示失神经支配电位和神经传导速度减慢；肌活检显示神经源性肌萎缩，神经活检显示周围神经脱髓鞘和施万细胞增生形成“洋葱头”或轴索变性；DNA分析可见周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)基因过度表达或点突变。
    解析： 暂无解析

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