试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

题目

试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

相似考题

1.脊髓小脑性共济失调（　）

2.脊髓小脑性共济失调的共同临床表现是什么?

3.试述小脑共济失调的临床表现。

4.脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。

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  • 第1题：

    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有（）

    • A、中年发病 
    • B、骨骼畸形 
    • C、共济失调 
    • D、常染色体显性遗传 
    • E、痴呆 

    正确答案:A,C,D,E

  • 第2题：

    脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）

    • A、遗传早现
    • B、共济失调
    • C、眼震
    • D、痉挛步态
    • E、痴呆

    正确答案:A

  • 第3题：

    关于脊髓亚急性联合变性的临床表现错误的是（）

    • A、贫血
    • B、手套、袜套样感觉减退
    • C、Lhermitte征阳性
    • D、小脑性共济失调

    正确答案:D

  • 第4题：

    不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增，而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是（）

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调5型
    • C、脊髓小脑共济失调6型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调3型

    正确答案:D

  • 第5题：

    简述脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现。


    正确答案:脊髓小脑性共济失调（SCA.的临床表现：高度的异质性，各亚型表现相似，又有各自特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Rombet-g征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征（如Babinski征）阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。

  • 第6题：

    问答题
    试述小脑共济失调的临床表现。

    正确答案： 小脑性共济失调的表现：①步态和姿势障碍：行走时两脚平行分开，步态蹒跚，左右摇晃，称醉汉样步态。双足并立时站立不稳，摇晃欲倒(称Romberg征阳性)。睁眼并不能改善这些症状，而与深感觉障碍性共济失调迥然不同。②语言障碍：因发音肌的共济失调可出现语言障碍，呈爆发性言语，语音不清，言语缓慢，断断续续不连贯，如吟诗状语言。③由于对运动的距离、速度及力量估计能力的丧失而发生“辨距不良”，导致“动作过度”。检查时可发现指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、误指试验、反跳试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字过大。④运动性震颤或意向性震颤、眼球震颤。运动性震颤只限于做随意运动时出现，静止时消失。⑤联合屈曲现象：患者仰卧并令两臂置于前胸而起坐时，不能如正常人那样两下肢挺直紧贴床铺，只要上半身屈曲，即可坐起。而患者则需与小脑病变同侧的髋关节与上半身同时屈曲，方能坐起(联合屈曲现象)。⑥急性小脑损害时可出现肌张力降低，表现为腱反射减退或消失，膝反射呈钟摆样摆动几次。⑦小脑半球和小脑蚓部损害有不同，小脑半球是四肢代表区(特别是远端部)，所以该处病变时，出现四肢共济失调，上肢比下肢重。上述的共济失调表现可出现于一侧或两侧肢体，有水平眼震。蚓部(中线)是躯干肌的代表区，所以该处损害引起躯干性共济失调，以步态行走障碍为主，Romberg征阳性，言语构音困难明显，多无眼震，肌张力正常。
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    单选题
    常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）
    A

    小脑和脊髓

    B

    小脑、脊髓和脑干

    C

    小脑和大脑

    D

    小脑、大脑和脑干

    E

    小脑、大脑和脊髓


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    脊髓小脑性共济失调共同临床表现有（）
    A

    中年发病 

    B

    骨骼畸形 

    C

    共济失调 

    D

    常染色体显性遗传 

    E

    痴呆 


    正确答案： A,B
    解析： 1、脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调，是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。
    2、脊髓小脑性共济失调（SCA）是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调，经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。
    3、症状体征：1）SCA共同症状体征是，30－40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等；检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10－20年不能行走。 2）除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征和癫痫发作；SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。

  • 第9题：

    单选题
    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是（）
    A

    脊髓小脑共济失调1型

    B

    脊髓小脑共济失调4型

    C

    脊髓小脑共济失调7型

    D

    脊髓小脑共济失调8型

    E

    脊髓小脑共济失调10型


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    问答题
    简述脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现。

    正确答案： 脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现：高度的异质性，各亚型表现相似，又有各自特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Rombet-g征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征(如Babinski征)阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）

    • A、小脑和脊髓
    • B、小脑、脊髓和脑干
    • C、小脑和大脑
    • D、小脑、大脑和脑干
    • E、小脑、大脑和脊髓

    正确答案:B

  • 第12题：

    在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）

    • A、常染色体显性遗传
    • B、成年期发病
    • C、快速进展
    • D、共济失调
    • E、遗传早现

    正确答案:C

  • 第13题：

    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在（）

    • A、大脑、脑桥、小脑
    • B、大脑、小脑、脊髓
    • C、大脑、小脑、脑干
    • D、脊髓、小脑、脑干
    • E、脊髓、小脑

    正确答案:D

  • 第14题：

    脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是（）

    • A、脊髓小脑共济失调1型
    • B、脊髓小脑共济失调4型
    • C、脊髓小脑共济失调7型
    • D、脊髓小脑共济失调8型
    • E、脊髓小脑共济失调10型

    正确答案:C

  • 第15题：

    单选题
    脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在（）
    A

    大脑、脑桥、小脑

    B

    大脑、小脑、脊髓

    C

    大脑、小脑、脑干

    D

    脊髓、小脑、脑干

    E

    脊髓、小脑


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    单选题
    根据中枢神经病变部位的不同，协调功能障碍可分为（　　）。
    A

    小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调

    B

    小脑性共济失调、脊髓侧束共济失调、基底节共济失调

    C

    脊髓侧束共济失调、锥体束共济失调、基底节共济失调

    D

    脊髓后索共济失调、基底节共济失调、脊髓侧束共济失调

    E

    小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、锥体束共济失调


    正确答案： E
    解析：
    中枢神经系统参与协调控制的为小脑、基底节和脊髓后索等。故根据中枢神经病变部位的不同，协调功能障碍可分为小脑性共济失调、脊髓后索共济失调、基底节共济失调。

  • 第17题：

    问答题
    试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。

    正确答案： 各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。
    其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski征痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。
    解析： 暂无解析

  • 第18题：

    填空题
    脊髓小脑性共济失调主要病理改变是小脑、脑干和脊髓的_________、_________。

    正确答案： 变性,萎缩
    解析： 暂无解析

  • 第19题：

    单选题
    脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）
    A

    遗传早现

    B

    共济失调

    C

    眼震

    D

    痉挛步态

    E

    痴呆


    正确答案： A
    解析： 脊髓小脑性共济失调（SCA）均有遗传早现现象，即在同一SCA家族中发病年龄逐代提前，症状逐代加重，是SCA非常突出的表现。

  • 第20题：

    单选题
    在脊髓小脑性共济失调共同特征中哪项是错误的（）
    A

    常染色体显性遗传

    B

    成年期发病

    C

    快速进展

    D

    共济失调

    E

    遗传早现


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

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