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  • 第1题:

    皮质—纹状体—脊髓变性的临床分期和各期的临床表现是什么?


    正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病,缓慢发展,临床分期及各期的临床表现是:①初期:主要表现颇似神经症,如易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆力减退,也可有头痛、眩晕和共济失调;②中期:本期最主要的临床表现是进行性的痴呆,伴随着记忆障碍的出现病情迅速进展,患者外出找不到家,人格改变,可伴有失语、轻偏瘫、皮质盲、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性;脊髓前角细胞损害后可以引起肌萎缩,约2/3的患者可以出现该病最具特征性的临床表现——肌萎缩;③晚期:出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直,多因褥疮或并发的感染而在此期死亡。

  • 第2题:

    下列哪种疾病是由朊蛋白致病的( )

    • A、急性播散性脑脊髓炎
    • B、皮质—纹状体—脊髓变性
    • C、进行性多灶性白质脑病
    • D、亚急性硬化性全脑炎
    • E、橄榄—脑桥—小脑萎缩

    正确答案:B

  • 第3题:

    朊蛋白病毒在中枢神经系统内沉积,可累及( )

    • A、大脑皮质
    • B、小脑
    • C、纹状体
    • D、脊髓
    • E、脑脊液

    正确答案:A,B,C,D

  • 第4题:

    皮质—纹状体—脊髓变性临床上可分为四种类型,分别________、________、________、________;大部分患者属于________。


    正确答案:散发型;家族型;医源型;变异型散发型

  • 第5题:

    路易体痴呆应与下列哪些疾病鉴别()

    • A、阿尔茨海默病
    • B、帕金森病
    • C、进行性核上性麻痹
    • D、皮质纹状体脊髓变性
    • E、纹状体黑质变性

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第6题:

    人类的朊蛋白病是()

    • A、羊瘙痒病
    • B、皮质-纹状体-脊髓变性
    • C、进行性多灶性白质脑病
    • D、亚急性硬化性全脑炎
    • E、进行性风疹全脑炎

    正确答案:B

  • 第7题:

    配伍题
    皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是( )|上述哪项是皮质—纹状体—脊髓变性患者中期的主要表现( )|皮质—纹状体—脊髓变性患者最具特征的临床表现是( )
    A

    类神经症症状

    B

    肌阵挛

    C

    进行性痴呆

    D

    昏迷和去皮质强直

    E

    无动性缄默和尿失禁


    正确答案: B,E
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    克-雅病的主要累及部位是()
    A

    大脑皮质

    B

    小脑

    C

    大脑白质

    D

    基底节

    E

    皮质、纹状体、脊髓


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    单选题
    下列哪种疾病是由朊蛋白致病的( )
    A

    急性播散性脑脊髓炎

    B

    皮质—纹状体—脊髓变性

    C

    进行性多灶性白质脑病

    D

    亚急性硬化性全脑炎

    E

    橄榄—脑桥—小脑萎缩


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    下列哪种疾病是由朊蛋白致病的()
    A

    急性播散性脑脊髓炎

    B

    皮质-纹状体-脊髓变性

    C

    进行性多灶性白质脑病

    D

    亚急性硬化性全脑炎

    E

    橄榄-脑桥-小脑变性


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    单选题
    人类的朊蛋白病是()
    A

    羊瘙痒病

    B

    皮质-纹状体-脊髓变性

    C

    进行性多灶性白质脑病

    D

    亚急性硬化性全脑炎

    E

    进行性风疹全脑炎


    正确答案: D
    解析: 暂无解析

  • 第12题:

    单选题
    不是由蛋白质错误折叠后导致淀粉样纤维沉淀而引起的疾病是(  )。
    A

    人纹状体脊髓变性病

    B

    老年痴呆症

    C

    亨廷顿舞蹈病

    D

    疯牛病

    E

    艾滋病


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第13题:

    皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病,缓慢发展,临床可分为三期,分别是________、________和________。


    正确答案:早期;中期;晚期

  • 第14题:

    皮质—纹状体—脊髓变性患者的初期临床表现主要是( )


      正确答案:A

    • 第15题:

      简述Creutzfeldt-Jakob病(皮质—纹状体—脊髓变性)的病理学改变。


      正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性的病理改变是:①大体上可见脑呈海绵状改变,皮质、基底节、脊髓的萎缩变性;②可以见到神经元丢失、星形细胞增生、细胞胞浆中空泡形成;③可发现感染组织内异常朊蛋白淀粉斑块,无炎性反应。

    • 第16题:

      下列哪种疾病是由朊蛋白致病的()

      • A、急性播散性脑脊髓炎
      • B、皮质-纹状体-脊髓变性
      • C、进行性多灶性白质脑病
      • D、亚急性硬化性全脑炎
      • E、橄榄-脑桥-小脑变性

      正确答案:B

    • 第17题:

      克-雅病的主要累及部位是()

      • A、大脑皮质
      • B、小脑
      • C、大脑白质
      • D、基底节
      • E、皮质、纹状体、脊髓

      正确答案:E

    • 第18题:

      单选题
      下列疾病的病理改变中不会出现炎性反应的是()。
      A

      进行性多灶性白质脑病

      B

      皮质--纹状体--脊髓变性

      C

      神经梅毒

      D

      神经系统钩端螺旋体病

      E

      神经Lyme病


      正确答案: A
      解析: 暂无解析

    • 第19题:

      单选题
      下述根据病理损害的范围及临床特征对脑变性疾病的分类中不正确的是()。
      A

      脊髓变性,包括进行性痉挛截瘫、进行性后索变性等;自主神经系统变性

      B

      大脑皮质变性,包括阿尔茨海默病、额颞叶痴呆

      C

      脑干小脑变性,包括小脑共济失调、脊髓小脑变性、橄榄-脑桥-小脑变性等

      D

      基底节变性,包括帕金森病、纹状体-黑质变性等;运动系统变性病,包括各种运动神经元病

      E

      黑质多巴胺能神经元变性缺失,路易小体形成


      正确答案: C
      解析: 暂无解析

    • 第20题:

      问答题
      皮质—纹状体—脊髓变性的临床分期和各期的临床表现是什么?

      正确答案: 皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病,缓慢发展,临床分期及各期的临床表现是:①初期:主要表现颇似神经症,如易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆力减退,也可有头痛、眩晕和共济失调;②中期:本期最主要的临床表现是进行性的痴呆,伴随着记忆障碍的出现病情迅速进展,患者外出找不到家,人格改变,可伴有失语、轻偏瘫、皮质盲、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性;脊髓前角细胞损害后可以引起肌萎缩,约2/3的患者可以出现该病最具特征性的临床表现——肌萎缩;③晚期:出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直,多因褥疮或并发的感染而在此期死亡。
      解析: 暂无解析

    • 第21题:

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性是由________引起的中枢神经系统变性疾病,本病主要累及__________、__________、__________。

      正确答案: 朊蛋白,皮质,基底节,脊髓
      解析: 暂无解析

    • 第22题:

      多选题
      路易体痴呆应与下列哪些疾病鉴别()
      A

      阿尔茨海默病

      B

      帕金森病

      C

      进行性核上性麻痹

      D

      皮质纹状体脊髓变性

      E

      纹状体黑质变性


      正确答案: C,A
      解析: 暂无解析

    • 第23题:

      填空题
      皮质—纹状体—脊髓变性多隐袭起病,缓慢发展,临床可分为三期,分别是________、________和________。

      正确答案: 早期,中期,晚期
      解析: 暂无解析