脑桥中央髓鞘溶解症

第1题：

第2题：

第3题：

脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法?

正确答案: MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。

第4题：

试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。

正确答案: 脑桥中央髓鞘溶解症神经系统的典型临床表现主要是面肌和舌的进行性软弱无力，引起语言和吞咽功能的严重障碍。此外，很多病例也可有假性球麻痹征候，如感情不稳定、强哭强笑等。患者的肢体功能障碍常表现多样，可以为单瘫、双瘫或偏瘫，也可仅表现为Babinski征阳性，这可能与病变累及皮质脊髓束的部位和程度有关。严重患者可出现弛缓性四肢瘫痪，伴面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语但并无昏迷，仅可通过眼球活动向周围示意，即呈闭锁综合征表现。有报道本病患者对疼痛刺激的反应缺如和角膜反射消失也很常见，个别病例还可有尿失禁和呼吸麻痹等。病情进展通常较迅速，2～3周后常致木僵、昏迷乃至死亡。多数病例死于内科合并症，少数病例可望恢复。在头颅CT应用以前，脑桥中央髓鞘溶解症的临床诊断甚为困难，确诊主要依据尸检结果，故诊断率极低。头颅CT应用以后，可发现如脑干密度下降、肿胀等间接征象，从而辅助诊断。近年来，头颅MRI可进一步清楚显示本病所特有的脑桥基底部对称性T1低信号、T2高信号的异常影像，从而为本病的生前确诊提供了有效的依据。但需注意的是，有时因病灶较小或检查过早，头颅MRI及CT可表现阴性，并不能完全排除本病。脑干听觉诱发电位检查有助于确定脑桥通路的功能障碍，对本病诊断也有重要意义。脑脊液检查则意义不大。对于低钠血症，强调在静脉滴注生理盐水或高张盐水时一定要十分审慎，对于低钠的纠正速度切忌过快，一般24小时内应不超赶10mmol/L，48小时内不超过20mmol/L，限制入水量，并及时补充各种所需维生素及微量元素。

第5题：

低钠血症如快速纠正可诱发以下哪种疾病（）.

• A、同心圆硬化
• B、多发性硬化
• C、病毒性脑膜炎
• D、脑桥中央髓鞘溶解症
• E、急性播散性脑脊髓炎

正确答案:D

第6题：

下列哪些疾病属于脱髓鞘疾病？（）

• A、急性播散性脑脊髓炎
• B、多发性硬化
• C、脑桥中央髓鞘溶解症
• D、单纯疱疹病毒性脑炎
• E、弥漫性硬化

正确答案:A,B,C,E

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

第14题：

脑桥中央髓鞘溶解症的促发因素为_________和给脱水患者_________。

正确答案:过快纠正低钠血症；过量补液

第15题：

脑桥中央髓鞘溶解症的病理特征为_________，无炎症细胞浸润，临床上主要表现为_________，MRI示_________，呈_________。早期可用_________，亦可用_________。

正确答案:脑桥基底部对称性脱髓鞘；完全或不完全性闭锁综合征；脑桥基底部长T1长T2信号；蝙蝠翅膀样；大剂量激素冲击治疗；血浆置换疗法

第16题：

何谓脑桥中央髓鞘溶解症?

正确答案: 是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

第17题：

脱髓鞘病变不包括（）

• A、多发性硬化
• B、急性播散性脑炎
• C、中心性桥脑溶解
• D、橄榄桥脑小脑萎缩
• E、渗透性髓鞘溶解

正确答案:D

第18题：

对于脑桥中央髓鞘溶解症，下列哪种叙述不正确（）

• A、脑桥中央髓鞘溶解症以病理上脑桥基底部的对称性髓鞘脱失为主要特征
• B、脑桥中央髓鞘溶解症与低钠血症有密切关系
• C、治疗应迅速纠正低钠血症
• D、可用皮质类固醇激素及静脉注射免疫球蛋白
• E、该病死亡率很高

正确答案:C

第19题：

第20题：

第21题：

第22题：

第23题：