参考答案和解析
正确答案: (1)遗传性血管神经性水肿是一种常见的补体缺陷病。其临床表现为反复发作的皮肤黏膜水肿,若水肿发生于喉头也可造成窒息死亡。
(2)遗传性血管神经性水肿发病机制为编码补体调节因子C1INH的基因缺陷,造成C2裂解失控,C2a产生量过多,引起血管通透性增高,引发黏膜水肿。
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  • 第1题:

    以下关于唇急性血管神经性水肿的说法正确的是()。

    • A、是因接触变应原后导致的唇炎
    • B、发病机制属Ⅱ型变态反应
    • C、是一种传染病
    • D、特点是突发性局限性水肿,但消退较慢
    • E、是一种遗传性疾病

    正确答案:A

  • 第2题:

    何谓肺性脑病?简述其发病机制。


    正确答案: 肺性脑病是指由呼吸衰竭引起的脑功能障碍。其发病机制如下:①二氧化碳直接使脑血管扩张,缺氧也能使脑血管扩张,从而使脑充血;②缺氧和酸中毒损伤血管内皮,使其通透性增高,导致脑间质水肿;③缺氧使脑细胞ATP生成减少,影响脑细胞膜上NaA泵功能,引起细胞内水、钠潴留,形成脑细胞水肿;①呼吸衰竭时脑脊液pH降低,导致细胞内酸中毒,可增强脑谷氨酸脱羧酶活性,使γB氨基丁酸生成增多导致中枢抑制。总之,由于上述因素所致脑充血、水肿、颅内压增高甚至脑疝形成,加上中枢处于抑制从而出现脑功能严重障碍。

  • 第3题:

    何谓新生儿生理性黄疸?试述其发病机制。


    正确答案: 新生儿(特别是早产儿)出生后多在最初几天内发生轻度的非酯型高胆红素血症和一时性黄疸,1~2周后逐渐消退,这种黄疸称为新生儿生理性黄疸。其发病机制为:
    ①新生儿肝细胞合成胆红素葡萄糖醛酸基转移酶的功能不成熟,以致肝脏不能充分酯化胆红素;
    ②在新生儿期,肝细胞合成Y蛋白相对不足,使肝细胞对胆红素的摄取-运载过程减慢;
    ③新生儿期都有一时性红细胞急速破坏,使肝细胞的胆红素负荷增加。

  • 第4题:

    何谓脑积水?其发病机制如何?


    正确答案: 脑室系统内脑脊液量异常增多伴脑室持续性扩张状态称为脑积水,其发生与下列两种因素有关:
    ①脑脊液循环通道发生阻塞。
    ②脑脊液产生过多或吸收障碍。

  • 第5题:

    何谓X性联无丙种球蛋白血症,并简述其发病机制。


    正确答案:(1)X性连锁无丙种球蛋白血症,也称为Bruton病,是多发于男性婴幼儿的X性连锁隐性遗传病,也是最常见的一种原发性B细胞缺陷病。
    (2)在发病机制上主要是B细胞信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,导致B细胞停滞于前B状态,成熟B细胞极少,血清中各类Ig水平均降低。

  • 第6题:

    何谓毛细血管扩张性共济失调综合征,并简述其发病机制。


    正确答案:(1)毛细血管扩张性共济失调综合征是一种以血清IgA、IgG2和IgG4减少或者缺失,T细胞功能和数量下降,临床出现进行性小脑共济失调、眼结膜和面部毛细血管扩张、反复呼吸道感染为特征的常染色体隐性遗传病,属于重症联合免疫缺陷病的一种。
    (2)毛细血管扩张性共济失调综合征发病机制为TCR和Ig重链基因断裂,DNA修复障碍,磷脂酰肌醇3-激酶基因缺陷。

  • 第7题:

    问答题
    何谓肺水肿?根据发病机制不同其可分为哪两类?

    正确答案: 肺间质有过量液体积聚或溢入肺泡腔内,称为肺水肿。因发病机制可分为压力性肺水肿和通透性肺水肿。前者是因毛细血管流体静压增高所致;后者是由肺微血管壁通透性增高或伴有肺泡上皮通透性增高引起。
    解析: 暂无解析

  • 第8题:

    单选题
    以下关于唇急性血管神经性水肿的说法正确的是()。
    A

    是因接触变应原后导致的唇炎

    B

    发病机制属Ⅱ型变态反应

    C

    是一种传染病

    D

    特点是突发性局限性水肿,但消退较慢

    E

    是一种遗传性疾病


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    问答题
    何谓脑积水?其发病机制如何?

    正确答案: 脑室系统内脑脊液量异常增多伴脑室持续性扩张状态称为脑积水,其发生与下列两种因素有关:
    ①脑脊液循环通道发生阻塞。
    ②脑脊液产生过多或吸收障碍。
    解析: 暂无解析

  • 第10题:

    单选题
    遗传性血管神经性水肿属于(  )。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: C
    解析: 暂无解析

  • 第11题:

    何谓肺水肿?根据发病机制不同可分为哪两类?


    正确答案: 肺间质有过量液体积聚和/或溢入肺泡腔内,称为肺水肿。因发病机制不同可分为压力性肺水肿和通透性肺水肿。前者是因毛细血管流体静压增高所致;后者是由肺微血管壁通透性增高或伴有肺泡上皮通透性增高所引起。

  • 第12题:

    下列哪些疾病可能并发喉水肿()。

    • A、变态反应
    • B、遗传性血管神经性水肿
    • C、化学气体烧伤
    • D、咽喉外伤
    • E、肾炎

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第13题:

    何谓脑水肿?试述其分类与发病机制。


    正确答案: 脑组织的液体含量增多引起脑容积增大,称为脑水肿。可分为3类:
    ①血管源性脑水肿,其发病机制是因毛细血管壁通透性增高,血浆外渗导致大量液体聚积在白质;
    ②细胞性脑水肿,其主要发病机制是细胞代谢障碍,ATP生成减少,钠泵功能障碍,细胞内水钠潴留而导致细胞内水肺;
    ③间质性脑水肿,主要是由于脑脊液循环障碍引起脑积水和相应脑室周围白质的间质性水肿。

  • 第14题:

    何谓FcγRⅡ-B,并简述其对B细胞发挥功能抑制作用的机制。


    正确答案:FcγRⅡ-B是一种B细胞表面抑制性功能受体,其包内段带有ITIM基序,当BCR和FcγRⅡ-B同时作用于抗BCR独特型抗体或者抗原抗体复合物时可使得BCR与FcγRⅡ-B产生交联,启动FcγRⅡ-B下游ITIM基序,对B细胞功能产生抑制作用。

  • 第15题:

    何谓慢性肉芽肿病,并简述其发病机制。


    正确答案:(1)慢性肉芽肿病是一种常见的吞噬细胞功能缺陷疾病,患者可表现为反复化脓性感染,并可在淋巴结、肺、脾、肝、骨髓等多个组织器官形成化脓性肉芽肿。
    (2)慢性肉芽肿病的发病机制是吞噬细胞编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷,使吞噬细胞对外来病原体氧依赖的杀灭作用减弱,造成被吞噬的细菌在细胞内继续存活和繁殖,并可随着吞噬细胞游走播散至其他组织器官,并在局部持续刺激CD4+T细胞增殖形成肉芽肿。

  • 第16题:

    何谓阵发性夜间血红蛋白尿,并简述其发病机制。


    正确答案: (1)阵发性夜间血红蛋白尿是一种补体缺陷病,其临床表现为慢性溶血性贫血、全血细胞减少和静脉血栓形成,晨尿中出现血红蛋白。
    (2)阵发性夜间血红蛋白尿发病机制为编码糖基磷脂酰肌醇的pig-α基因翻译后修饰缺陷,使得补体调节成分衰变加速因子和MAC抑制因子失去其在靶细胞上的附着位点,因此补体介导的溶血作用不能被衰变加速因子和MAC抑制因子有效抑制,因而会产生以慢性溶血性贫血和晨尿含有血红蛋白为特征的阵发性夜间血红蛋白尿。

  • 第17题:

    填空题
    遗传性血管神经性水肿患者血清中缺乏_______________________。

    正确答案: 补体C1抑制物的检测
    解析: 暂无解析

  • 第18题:

    单选题
    与遗传性血管神经性水肿发病有关的补体成分是()
    A

    C1q

    B

    C9

    C

    C4a

    D

    C2a


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第19题:

    问答题
    何谓脑水肿?试述其分类与发病机制。

    正确答案: 脑组织的液体含量增多引起脑容积增大,称为脑水肿。可分为三种类型:
    (1)血管源性脑水肿:是最常见的一类。见于脑的外伤、肿瘤、出血、梗死、脓肿,化脓性脑膜炎等。其发病机制是毛细血管通透性增高,血浆外渗,大量液体聚积在白质的细胞间隙。
    (2)细胞中毒性脑水肿:主要见于严重脑缺血缺氧及各种中毒性脑病。其主要发病机制是细胞代谢障碍,ATP生成减少,钠泵功能障碍,细胞内钠水潴留,导致细胞内水肿。灰质、白质可同时受累。
    (3)间质性脑水肿:主要发生于阻塞性脑室积水时。当肿瘤、炎症或胶质增生堵塞了导水管或脑室孔道时,便可引起脑积水和相应脑室周围白质的间质性水肿。
    解析: 暂无解析

  • 第20题:

    问答题
    何谓肺性脑病?简述其发病机制。

    正确答案: 肺性脑病是指由呼吸衰竭引起的脑功能障碍。其发病机制如下:①二氧化碳直接使脑血管扩张,缺氧也能使脑血管扩张,从而使脑充血;②缺氧和酸中毒损伤血管内皮,使其通透性增高,导致脑间质水肿;③缺氧使脑细胞ATP生成减少,影响脑细胞膜上NaA泵功能,引起细胞内水、钠潴留,形成脑细胞水肿;①呼吸衰竭时脑脊液pH降低,导致细胞内酸中毒,可增强脑谷氨酸脱羧酶活性,使γB氨基丁酸生成增多导致中枢抑制。总之,由于上述因素所致脑充血、水肿、颅内压增高甚至脑疝形成,加上中枢处于抑制从而出现脑功能严重障碍。
    解析: 暂无解析