关于结节性硬化的说法下列哪些是正确的（）。A、又称Bourneville病，以不同器官形成错构瘤为特点B、病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内小结节C、不可能合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤D、临床主要表现为癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤E、CT表现为室管膜下高密度结节或钙化，为双侧多发

题目

关于结节性硬化的说法下列哪些是正确的（）。

  • A、又称Bourneville病，以不同器官形成错构瘤为特点
  • B、病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内小结节
  • C、不可能合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤
  • D、临床主要表现为癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤
  • E、CT表现为室管膜下高密度结节或钙化，为双侧多发
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1.结节性硬化的脑部病理特征，不正确的是A、室管膜下胶质结节B、白质胶质结节C、白质内异位细胞团D、灶性脱髓鞘E、室管膜下结节常钙化

2.关于结节性硬化的说法下列哪些是正确的（）。A、又称Bourneville病，以不同器官形成错构瘤为特点B、病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内小结节C、不可能合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤D、临床主要表现为癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤E、CT表现为室管膜下高密度结节或钙化，为双侧多发

3.结节性硬化的病理改变主要包括（）。A、皮层结节B、白质内异位细胞团C、脑室内小结节D、可伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤E、可伴发肾错构瘤、皮脂腺瘤等

4.患儿，男，15岁，面部有皮脂腺瘤，癫痫，智力低下，CT示双侧侧脑室体部室管膜下有钙化结节。诊断为：（）A、囊虫病B、结核瘤C、结节性硬化D、颅面血管瘤病E、多发性硬化

更多“关于结节性硬化的说法下列哪些是正确的（）。A、又称Bourneville病，以不同器官形成错构瘤为特点B、病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内小结节C、不可能合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤D、临床主要表现为癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤E、CT表现为室管膜下高密度结节或钙化，为双侧多发”相关问题

  • 第1题：

    中枢神经系统结节性硬化包括（　）

    • A、皮层和皮层下白质、白质和侧脑室室管膜一错构瘤
    • B、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
    • C、放射状异位白质
    • D、室管膜下结节
    • E、视网膜星形细胞错构瘤

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第2题：

    结节性硬化的脑部病理特征，错误的是（）

    • A、室管膜下胶质结节
    • B、白质胶质结节
    • C、白质内异位细胞团
    • D、灶性脱髓鞘
    • E、室管膜下结节常钙化

    正确答案:B

  • 第3题：

    中枢神经系统结节性硬化包括（）

    • A、皮层和皮层下白质、白质和侧脑室室管膜下错构瘤
    • B、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
    • C、放射状异位白质
    • D、室管膜下结节
    • E、视网膜星形细胞错构瘤

    正确答案:A,B,C,D,E

  • 第4题：

    单选题
    男性患者，15岁，面部有皮脂腺瘤，癫痫，智力低下，CT示双侧侧脑室体部室管膜下有钙化结节，诊断（）。
    A

    囊虫病

    B

    结核瘤

    C

    结节性硬化

    D

    颅面血管瘤病

    E

    多发性硬化


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第5题：

    单选题
    男，19岁，头痛、癫痫发作半年，头颅MRI平扫及增强扫描，最可能的诊断为（　）
    A

    脑囊虫病

    B

    颅内结核瘤

    C

    胶质瘤

    D

    结节性硬化并室管膜下巨细胞星形细胞瘤

    E

    室管膜瘤


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第6题：

    单选题
    男性，6岁，以不规则性癫痫入院，CT扫描示双侧脑室前脚和体部，室管膜下，多发钙化灶，诊断为（）
    A

    脑囊虫病

    B

    多发结核瘤

    C

    生理性钙化

    D

    结节性硬化

    E

    室管膜下脓肿


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第7题：

    多选题
    中枢神经系统结节性硬化包括（　）
    A

    皮层和皮层下白质、白质和侧脑室室管膜一错构瘤

    B

    室管膜下巨细胞星形细胞瘤

    C

    放射状异位白质

    D

    室管膜下结节

    E

    视网膜星形细胞错构瘤


    正确答案： E,D
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    单选题
    结节性硬化的脑部病理特征，不正确的是（）。
    A

    灶性脱髓鞘

    B

    室管膜下胶质结节

    C

    白质内异位细胞团

    D

    白质胶质结节

    E

    室管膜下结节常钙化


    正确答案： B
    解析： 结节性硬化常伴有皮质胶质结节。

  • 第9题：

    男性，6岁，以不规则性癫痫入院，CT扫描示双侧脑室前脚和体部，室管膜下，多发钙化灶，诊断为（）

    • A、脑囊虫病
    • B、多发结核瘤
    • C、生理性钙化
    • D、结节性硬化
    • E、室管膜下脓肿

    正确答案:D

  • 第10题：

    男，15岁，面部有皮脂腺瘤，癫痫，智力低下，CT示双侧侧脑室体部室管膜下有钙化结节，诊断（）

    • A、囊虫病
    • B、结核瘤
    • C、结节性硬化
    • D、颅面血管瘤病
    • E、多发性硬化

    正确答案:C

  • 第11题：

    单选题
    男，15岁，面部有皮脂腺瘤，癫痫，智力低下，CT示双侧侧脑室体部室管膜下有钙化结节，诊断（）
    A

    囊虫病

    B

    结核瘤

    C

    结节性硬化

    D

    颅面血管瘤病

    E

    多发性硬化


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    结节性硬化的脑部病理特征，错误的是（）
    A

    室管膜下胶质结节

    B

    白质胶质结节

    C

    白质内异位细胞团

    D

    灶性脱髓鞘

    E

    室管膜下结节常钙化


    正确答案： E
    解析： 结节性硬化常伴有皮质胶质结节。

  • 第13题：

    多选题
    中枢神经系统结节性硬化包括（）
    A

    皮层和皮层下白质、白质和侧脑室室管膜下错构瘤

    B

    室管膜下巨细胞星形细胞瘤

    C

    放射状异位白质

    D

    室管膜下结节

    E

    视网膜星形细胞错构瘤


    正确答案： E,C
    解析： 暂无解析

  • 第14题：

    多选题
    结节性硬化的病理改变主要包括（）。
    A

    皮层结节

    B

    白质内异位细胞团

    C

    脑室内小结节

    D

    可伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

    E

    可伴发肾错构瘤、皮脂腺瘤等


    正确答案： C,D
    解析： 暂无解析

  • 第15题：

    单选题
    患儿，男，15岁，面部有皮脂腺瘤，癫痫，智力低下，CT示双侧侧脑室体部室管膜下有钙化结节。诊断为：（）
    A

    囊虫病

    B

    结核瘤

    C

    结节性硬化

    D

    颅面血管瘤病

    E

    多发性硬化


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第16题：

    多选题
    关于结节性硬化的说法下列哪些是正确的（）。
    A

    又称Bourneville病，以不同器官形成错构瘤为特点

    B

    病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内小结节

    C

    不可能合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤

    D

    临床主要表现为癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤

    E

    CT表现为室管膜下高密度结节或钙化，为双侧多发


    正确答案： D,A
    解析： 结节性硬化又称Bourneville病，是常染色体显性遗传病，以不同器官形成错构瘤为特点。病理特征主要为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内的小结节。本病易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床症状主要为癫痫、智力障碍和面部皮脂腺瘤。
    CT典型表现为脑室周围、室管膜下类圆形或不规则形结节，伴有钙化，双侧多发，增强扫描结节明显强化。皮层或白质内有时可见多发小结节状钙化。部分病人可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。MRI扫描，结节在T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，有时结节周围有厚薄不一的高信号环包绕。

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