常见重症联合免疫缺陷病（SCID）有哪些？试分析其可能的发病机制。

题目

常见重症联合免疫缺陷病（SCID）有哪些？试分析其可能的发病机制。

相似考题

1.本病的特点是：①全身组织发育不良；②易发生反复感染；③易发生GVHR；④易发生自身免疫病或肿瘤。该病是A、DiGeorge（先天性胸腺发育不全）B、SCID（重症联合免疫缺陷病）C、Wiskott Aldrich综合征D、共济失调-毛细血管扩张E、慢性肉芽肿病

2.下列哪种病属于重症联合免疫缺陷病A、性连锁重症联合免疫缺陷病B、腺苷脱氨酶缺乏症C、慢性肉芽肿病D、阵发性夜间血红蛋白尿E、TCR活化和功能缺陷病

3.重症联合免疫缺陷病有 ( )A、DiGeorge综合征B、XSCIDC、WASD、Bruton综合征E、ATS

4.原发性免疫缺陷病包括A、XLAB、HIMC、HIVD、DiGeorge综合征E、重症联合免疫缺陷病

参考答案和解析
正确答案:常见重症联合免疫缺陷病主要有以下几种：
（1）X-性连锁SCID://是SCID中最为常见者，该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。γC基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段，从而发生SCID。
（2）常染色体隐性遗传SCID://
①ADA和PNP缺陷引起的SCID://由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚，它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。
②MHCⅠ类分子或MHCⅡ类分子缺陷引起的SCID://MHCⅠ类分子缺陷发生的机制是，由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHCⅠ类分子很少能表达于淋巴细胞表面，使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏。MHCⅡ类分子缺陷发病机制是：Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHCⅡ类分子表达障碍，或因RFX5和RFXAP基因突变，不能合成与MHCⅡ类分子5′启动子相结合的蛋白质。
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  • 第1题：

    有关免疫缺陷病常见发病原因错误的是

    A、遗传基因正常

    B、中枢免疫器官发育障碍

    C、免疫细胞内在缺陷

    D、免疫细胞间调控机制异常

    E、继发性免疫缺陷


    参考答案：A

  • 第2题：

    性联锁重症联合免疫缺陷病的机制为

    A、腺苷脱氨酶缺陷

    B、BTK基因缺陷

    C、补体合成障碍

    D、IL-2受体γc的基因异常

    E、白细胞黏附功能异常


    参考答案：D

  • 第3题：

    目前重症联合免疫缺陷病(SCID)的最佳治疗是

    A、造血干细胞移植

    B、胎肝移植

    C、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗

    D、胎儿胸腺移植

    E、基因治疗


    参考答案：A

  • 第4题：

    以下哪项是与T细胞无关的缺陷性疾病

    A.共济失调及毛细血管扩张症
    B.腺苷脱氨酶( ADA)缺陷
    C.嘌呤核苷酸磷酸酶( DNP)缺陷
    D.慢性肉芽肿病( CGD)
    E.重症联合免疫缺陷综合征( SCID)

    答案：D
    解析：
    慢性肉芽肿病( CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性联隐性遗传，属于原发性吞噬细胞缺陷病。

  • 第5题：

    属于联合免疫缺陷动物的是（）。

    • A、SCID小鼠
    • B、T.NK细胞缺陷小鼠
    • C、CBA/N小鼠
    • D、D.T.NK三联免疫缺陷小鼠

    正确答案:A,B,D

  • 第6题：

    小儿最常见的原发性免疫缺陷病是（）

    • A、体液免疫缺陷病
    • B、细胞免疫缺陷病
    • C、联合免疫缺陷病
    • D、吞噬免疫缺陷病
    • E、补体免疫缺陷病

    正确答案:A

  • 第7题：

    发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

    • A、抗体缺陷病
    • B、细胞免疫缺陷
    • C、抗体和细胞免疫联合缺陷
    • D、吞噬功能缺陷
    • E、补体缺陷

    正确答案:A

  • 第8题：

    发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

    • A、抗体缺陷病
    • B、补体缺陷病
    • C、细胞免疫缺陷病
    • D、吞噬细胞缺陷病
    • E、联合免疫缺陷病

    正确答案:A

  • 第9题：

    单选题
    重症联合免疫缺陷病有（）
    A

    DiGeorge综合征

    B

    XSCID

    C

    WAS

    D

    Bruton综合征

    E

    ATS


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    发病率最高的原发性免疫缺陷病是（　　）。
    A

    重症联合免疫缺陷病

    B

    原发性B细胞缺陷

    C

    性联重症联合免疫缺陷病

    D

    遗传性血管神经性水肿

    E

    DiGeorge综合征


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    单选题
    性联锁重症联合免疫缺陷病的机制为（）
    A

    腺苷脱氨酶缺陷

    B

    BTK基因缺陷

    C

    补体合成障碍

    D

    IL-2受体γc的基因异常

    E

    白细胞黏附功能异常


    正确答案： D
    解析： 性联锁重症联合免疫缺陷病是由于IL-2受体γc的基因异常，使之不能正常合成γc链。此链为共用链，从而使T细胞和B细胞不能接受CK作用，均不能活化。

  • 第12题：

    单选题
    发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）
    A

    抗体缺陷病

    B

    补体缺陷病

    C

    细胞免疫缺陷病

    D

    吞噬细胞缺陷病

    E

    联合免疫缺陷病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    以下哪项是与T细胞无关的缺陷性疾病

    A、共济失调及毛细血管扩张症

    B、腺苷脱氨酶( ADA)缺陷

    C、嘌呤核苷酸磷酸酶( DNP)缺陷

    D、慢性肉芽肿病( CGD)

    E、重症联合免疫缺陷综合征( SCID)


    参考答案：D

  • 第14题：

    性连锁重症联合免疫缺陷病发病机制为

    A、IL-2受体γ链基因突变

    B、腺苷脱氨酶缺乏

    C、X-染色体上CD40L基因突变

    D、胸腺发育不全

    E、先天性补体缺陷


    参考答案：A

  • 第15题：

    发病率最高的原发性免疫缺陷病是( )

    A.细胞免疫缺陷病
    B.吞噬细胞缺陷病
    C.抗体缺陷病
    D.补体缺陷病
    E.联合免疫缺陷病

    答案：C
    解析：

  • 第16题：

    A.DiGeorge综合征
    B.HIE
    C.WPW综合征
    D.Bruton病
    E.SCID

    原发性抗体和细胞免疫联合缺陷病( )

    答案：E
    解析：

  • 第17题：

    小儿原发性免疫缺陷病中最常见的是（）

    • A、抗体缺陷病
    • B、细胞免疫缺陷病
    • C、非特异性免疫缺陷病
    • D、严重联合免疫缺陷病

    正确答案:A

  • 第18题：

    下列疾病中，不属于人体免疫失调病的是（）

    • A、糖尿病
    • B、重症联合型免疫缺陷（SCID.病
    • C、系统性红斑狼疮
    • D、类风湿性关节炎

    正确答案:A

  • 第19题：

    简述联合免疫缺陷病的常见病种类及各自主要发病机制。


    正确答案:联合免疫缺陷病包括重症联合免疫缺陷病、毛细血管扩张性共济失调综合征、伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病等。重症联合免疫缺陷病又包括由于IL-2受体γ链基因突变导致的X-连锁重症联合免疫缺陷病、ADA和PNP酶基因突变导致的联合免疫缺陷以及MHCⅠ类分子和MHCⅡ类分子表达缺陷导致的联合免疫缺陷病。毛细血管扩张性共济失调综合征的病因则可能是TCR和Ig重链基因断裂、DNA修饰障碍及PI3激酶基因缺陷。伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病的病因是由于X染色体上编码WAS蛋白的基因缺陷造成的。

  • 第20题：

    单选题
    目前重症联合免疫缺陷病（SCID）的最佳治疗是（）
    A

    造血干细胞移植

    B

    胎肝移植

    C

    静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗

    D

    胎儿胸腺移植

    E

    基因治疗


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    单选题
    有关免疫缺陷病常见发病原因错误的是（）
    A

    遗传基因正常

    B

    中枢免疫器官发育障碍

    C

    免疫细胞内在缺陷

    D

    免疫细胞间调控机制异常

    E

    继发性免疫缺陷


    正确答案： E
    解析： 免疫缺陷病常见的发病原因有：（1）遗传基因异常：①性染色体隐性遗传（XL）；②常染色体隐性遗传（AR）。（2）中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致。（3）免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G6P－D（葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。（4）免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。（5）继发性免疫缺陷：常因感染、物理、化学等因素而引起。考点：免疫缺陷病常见发病原因

  • 第22题：

    单选题
    小儿最常见的原发性免疫缺陷病是（）
    A

    体液免疫缺陷病

    B

    细胞免疫缺陷病

    C

    联合免疫缺陷病

    D

    吞噬免疫缺陷病

    E

    补体免疫缺陷病


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    发病率最高的原发性免疫缺陷病为（　　）。
    A

    细胞免疫缺陷病

    B

    体液免疫缺陷病

    C

    联合免疫缺陷病

    D

    补体缺陷病

    E

    吞噬功能缺陷病


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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