简述联合免疫缺陷病的常见病种类及各自主要发病机制。

第1题：

第2题：

第3题：

简述人类免疫缺陷病毒导致神经系统障碍的发病机制。

正确答案: 很多病理生理途径参与了人类免疫缺陷病毒对神经系统的损害，但病毒对神经组织直接损害作用较少见，而是经过包括免疫介导的间接损伤、限制性持续性的胞内感染、由受染单核细胞和巨噬细胞释放的细胞因子、兴奋性毒性氨基酸、胞内钙超载、自由基、脂质炎性介质如花生四烯酸和血小板活化因子、病毒基因产物如套膜糖蛋白gp120的间接细胞毒性引起的组织炎性损害。

第4题：

有关低Ig血症常见病因，错误的是（）

• A、体液免疫缺陷病
• B、联合免疫缺陷病
• C、肾病综合征
• D、肺结核
• E、霍奇金病

正确答案:D

第5题：

常见重症联合免疫缺陷病（SCID）有哪些？试分析其可能的发病机制。

正确答案:常见重症联合免疫缺陷病主要有以下几种：
（1）X-性连锁SCID://是SCID中最为常见者，该病发病机制是IL-2Rγ链基因突变。γC基因突变使T细胞发育停滞于pro-T阶段，从而发生SCID。
（2）常染色体隐性遗传SCID://
①ADA和PNP缺陷引起的SCID://由ADA基因缺陷或PNP基因缺陷所致。ADA或PNP基因缺陷导致两种相应酶缺乏，使对淋巴细胞有毒性作用的核苷酸代谢产物dATP或dGTP积聚，它们抑制DNA合成所必需的核糖核苷还原酶，影响淋巴细胞生长和发育。该病主要表现为T、B细胞受损，患者反复出现病毒、细菌和真菌的感染。
②MHCⅠ类分子或MHCⅡ类分子缺陷引起的SCID://MHCⅠ类分子缺陷发生的机制是，由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中。未结合抗原肽的MHCⅠ类分子很少能表达于淋巴细胞表面，使CD8⁺T细胞介导的免疫应答缺乏。MHCⅡ类分子缺陷发病机制是：Ⅱ类反式活化子基因缺陷导致MHCⅡ类分子表达障碍，或因RFX5和RFXAP基因突变，不能合成与MHCⅡ类分子5′启动子相结合的蛋白质。

第6题：

原发性免疫缺陷病中发病率最低的是（）

• A、原发性B细胞缺陷病
• B、原发性T细胞缺陷病
• C、原发性吞噬细胞缺陷病
• D、原发性补体缺陷病
• E、原发性联合免疫缺陷病

正确答案:D

第7题：

第8题：

第9题：

第10题：

第11题：

第12题：

第13题：

原发性免疫缺陷病中，发病率最低的是（）

• A、原发性B细胞缺陷病
• B、原发性T细胞缺陷病
• C、原发性吞噬细胞缺陷病
• D、原发性补体缺陷病
• E、原发性联合免疫缺陷病

正确答案:D

第14题：

发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

• A、抗体缺陷病
• B、细胞免疫缺陷
• C、抗体和细胞免疫联合缺陷
• D、吞噬功能缺陷
• E、补体缺陷

正确答案:A

第15题：

简述碘缺乏病的主要病因及发病机制。

正确答案: 环境碘缺乏目前被一致公认为是碘缺乏病的主要病因，支持这一观点的主要依据如下。
（1）流行病学调查显示，绝大多数地方性甲状腺肿流行区的饮水、食物以及土壤中，碘均缺乏或不足。调查表明，水碘在5ug/L以下时，随碘含量降低，地方性甲状腺肿患病率急剧增高；水碘在5-40ug/L时，随碘含量增加，患病率缓慢下降；水碘为40-90ug/L时，患病率降至最低，并保持恒定水平。一般情况下，水中碘应保持在10ug/L.
（2）在缺碘地区广泛采用碘盐和碘化油防治后，甲状腺肿患病率和肿大率均显著下降，尿碘水平显著增加，有效地控制了地方性甲状腺肿的流行。
（3）国内外学者都进行过用缺碘食料喂养的动物实验，均成功地引起动物实验性甲状腺肿。

第16题：

发病率最高的原发性免疫缺陷病是（）

• A、抗体缺陷病
• B、补体缺陷病
• C、细胞免疫缺陷病
• D、吞噬细胞缺陷病
• E、联合免疫缺陷病

正确答案:A

第17题：

第18题：

第19题：