苯酮尿症的叙述，哪项是错的？（）A、患儿体内有大量苯丙胺酸堆积B、患儿对饮食没有特殊要求C、此症对脑部伤害是渐进的，不尽早治疗将产生严重智力障碍D、出生婴儿多无症状

题目

苯酮尿症的叙述，哪项是错的？（）

  • A、患儿体内有大量苯丙胺酸堆积
  • B、患儿对饮食没有特殊要求
  • C、此症对脑部伤害是渐进的，不尽早治疗将产生严重智力障碍
  • D、出生婴儿多无症状
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1.苯酮酸尿症患者缺陷的酶是A、酪氨酸转氨酶B、酪氨酸酶C、苯丙氨酸羟化酶D、酪氨酸羟化酶E、多巴脱羧酶

2.糖尿病病人择期手术前准备充分的是A、无酮血症，尿酮体阴性，空腹血糖小于6.7mmol/LB、无酮血症，尿酮体阴性，空腹血糖小于7.8mmol/LC、无酮血症，尿酮体弱阳性，空腹血糖小于8.9mmol/LD、无酮血症，尿酮体弱阳性，空腹血糖小于10.0mmol/LE、无酮血症，尿酮体阴性，空腹血糖小于11.1mmol/L

3.关于尿酮下列哪项是错误的A、禁食过久可出现尿酮B、严重腹泻可出现尿酮C、孕妇可出现尿酮D、肾功能严重损伤,肾阈值增高,出现尿酮E、全身麻醉可出现尿酮

4.关于酮症性酸中毒，叙述错误的是A．肝生成酮体过多，超过肝外组织氧化利用的能力，而使血中酮体升高B．出现酮血症和酮尿症C．可有高钾血症D．可有严重脱水E．必有低钾血症

参考答案和解析
正确答案:B
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  • 第1题：

    苯酮尿症患者可以吃及喝添加含有苯丙胺酸的人工甘味剂－阿斯巴甜之食物或饮料。()

    此题为判断题(对，错)。


    正确答案：错

  • 第2题：

    奶牛酮病具有三高一低特征，表现为（）

    • A、低糖血症、高酮血症、高酮尿症、高酮乳症
    • B、高糖血症、低酮血症、高酮尿症、高酮乳症
    • C、高糖血症、高酮血症、低酮尿症、高酮乳症
    • D、高糖血症、高酮血症、高酮尿症、低酮乳症
    • E、低钙血症、高酮血症、高酮尿症、高酮乳症

    正确答案:A

  • 第3题：

    原发性高尿酸血症与尿毒症性高尿酸血症均可应用的降尿酸药物为（）

    • A、丙磺舒
    • B、苯磺唑酮
    • C、双氢克尿塞
    • D、速尿
    • E、别嘌呤醇

    正确答案:E

  • 第4题：

    造成苯酮尿症是由于缺少由基因控制的：（）

    • A、一种激素
    • B、一种酶
    • C、肝细胞
    • D、智力低下

    正确答案:B

  • 第5题：

    下列哪些不是与DNA修复过程缺陷有关的疾病（）。

    • A、卟啉症
    • B、着色性干皮病
    • C、痛风症
    • D、苯酮酸尿症
    • E、黄疸

    正确答案:A,C,D,E

  • 第6题：

    苯酮尿症（phenylketonuria）


    正确答案:是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。

  • 第7题：

    单选题
    造成苯酮尿症是由于缺少由基因控制的：（）
    A

    一种激素

    B

    一种酶

    C

    肝细胞

    D

    智力低下


    正确答案： A
    解析： 暂无解析

  • 第8题：

    多选题
    下列哪些不是与DNA修复过程缺陷有关的疾病（）。
    A

    卟啉症

    B

    着色性干皮病

    C

    痛风症

    D

    苯酮酸尿症

    E

    黄疸


    正确答案： B,C
    解析： 暂无解析

  • 第9题：

    名词解释题
    苯酮尿症（phenylketonuria）

    正确答案： 是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酮酸堆积的代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。
    解析： 暂无解析

  • 第10题：

    单选题
    原发性高尿酸血症与尿毒症性高尿酸血症均可应用的降尿酸药物为（）
    A

    丙磺舒

    B

    苯磺唑酮

    C

    双氢克尿塞

    D

    速尿

    E

    别嘌呤醇


    正确答案： E
    解析： 暂无解析

  • 第11题：

    判断题
    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。
    A

    对

    B

    错


    正确答案： 对
    解析： 暂无解析

  • 第12题：

    单选题
    苯酮尿症的叙述，哪项是错的？（）
    A

    患儿体内有大量苯丙胺酸堆积

    B

    患儿对饮食没有特殊要求

    C

    此症对脑部伤害是渐进的，不尽早治疗将产生严重智力障碍

    D

    出生婴儿多无症状


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第13题：

    苯酮酸尿症是由于缺乏
    A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


    答案：A
    解析：
    参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶， 黑色素（吲哚-5,6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物， 称苯酮酸尿症。

  • 第14题：

    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的


    正确答案:尿黑酸氧化酶

  • 第15题：

    苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。


    正确答案:正确

  • 第16题：

    与DNA修复过程缺陷有关的疾病是（）。

    • A、卟啉症
    • B、着色性干皮病
    • C、痛风症
    • D、苯酮酸尿症
    • E、黄疸

    正确答案:B

  • 第17题：

    是说明“酮尿症”的生化机制。 


    正确答案:酮体是乙酰乙酸、β羟丁酸及丙酮的总称。  酮体为人体利用脂肪氧化物产生的中间的代谢产物，正常人产生的酮体很快被利用，在血中含量极微，约为2.0-4.0mg/L其中乙酰乙酸/β羟丁酸/丙酮各种分加约占20%、78%、2%。尿中酮体（以丙酮计）约为50mg/24h。定性测试为阴性。但在饥饿、各种原因引起的糖代谢发生障碍，脂分解增加及糖尿病酸中毒时，因产生酮体速度大于组织利用速度，可出现酮血症，继而发生酮尿（ketonuria，KET）。

  • 第18题：

    说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。


    正确答案:正常时苯丙氨酸主要生成酪氨酸，当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸经转氨酶作用形成苯丙酮酸等，即出现苯丙酮酸尿症。酪氨酸经酪氨酸酶催化可代谢生成黑色素，人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，出现白化病。

  • 第19题：

    单选题
    与DNA修复过程缺陷有关的疾病是（）。
    A

    卟啉症

    B

    着色性干皮病

    C

    痛风症

    D

    苯酮酸尿症

    E

    黄疸


    正确答案： C
    解析： 暂无解析

  • 第20题：

    单选题
    苯酮酸尿症患者缺乏（　　）。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案： B
    解析： 暂无解析

  • 第21题：

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏（）酶形成的，黑尿症则是缺乏尿黑酸氧化酶引起的。

    正确答案： 酪氨酸
    解析： 暂无解析

  • 第22题：

    填空题
    人类的先天代谢缺陷病苯酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶造成的，白化病是由于缺乏酪氨酸酶形成的，黑尿症则是缺乏（）引起的

    正确答案： 尿黑酸氧化酶
    解析： 暂无解析

  • 第23题：

    单选题
    奶牛酮病具有三高一低特征，表现为（）
    A

    低糖血症、高酮血症、高酮尿症、高酮乳症

    B

    高糖血症、低酮血症、高酮尿症、高酮乳症

    C

    高糖血症、高酮血症、低酮尿症、高酮乳症

    D

    高糖血症、高酮血症、高酮尿症、低酮乳症

    E

    低钙血症、高酮血症、高酮尿症、高酮乳症


    正确答案： D
    解析： 暂无解析

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