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  • 第1题:

    关于红细胞酶缺陷的检测,错误的是

    A、PK活性下降也可见于再障、白血病等

    B、G-6-PD活性下降见于蚕豆病

    C、G-6-PD活性下降还见于某些药物性溶血性贫血、感染等

    D、G-6-PD及PK酶活性检测,其特异性高

    E、酶缺陷所致的急性溶血期,其酶活性的检测结果也可靠


    参考答案:E

  • 第2题:

    G-6-PD缺乏症( )

    A.造血干细胞缺陷

    B.红细胞酶异常

    C.红细胞膜缺陷

    D.血红蛋白合成异常

    E.慢性失血


    参考答案:B

  • 第3题:

    G-6-PD缺乏症可引起()

    • A、T细胞免疫缺陷病
    • B、B细胞免疫缺陷病
    • C、吞噬细胞功能缺陷病
    • D、联合免疫缺陷病
    • E、补体系统缺陷病

    正确答案:C

  • 第4题:

    先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分五类,以下哪几种组合是正确的( )

    • A、21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17α-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症
    • B、21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,不典型亚型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症
    • C、21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症
    • D、21-羟化酶缺陷症失盐型,单纯男性化型,非典型失盐型,皮质醇缺乏型,11-β羟化酶缺陷症
    • E、21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17β-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

    正确答案:A

  • 第5题:

    G-6-PD缺乏症()

    • A、造血干细胞缺陷
    • B、红细胞酶异常
    • C、红细胞膜缺陷
    • D、血红蛋白合成异常
    • E、慢性失血

    正确答案:B

  • 第6题:

    单选题
    G-6-PD酶缺陷症()
    A

    红细胞渗透脆性试验

    B

    酸溶血试验

    C

    抗人球蛋白试验

    D

    高铁血红蛋白还原试验

    E

    Hb电泳分析


    正确答案: E
    解析: 暂无解析

  • 第7题:

    单选题
    G-6-PD缺乏症可引起()
    A

    T细胞免疫缺陷病

    B

    B细胞免疫缺陷病

    C

    吞噬细胞功能缺陷病

    D

    联合免疫缺陷病

    E

    补体系统缺陷病


    正确答案: C
    解析: 1.G-6-PD缺乏症可引起原发性吞噬细胞功能缺陷病。由于G-6-PD缺乏,吞噬细胞的能量供应受到影响,吞噬和杀伤功能下降。2.DiGeorge综合征由于胚胎缺陷胸腺发育不良引起,为一种T细胞免疫缺陷病,见于新生儿。3.遗传性血管性水肿缺乏C1/NH导致炎症介质产生失控,为一种补体系统缺陷病。4.ADA缺陷由于腺苷酸脱氢酶下降引起,是一种联合免疫缺陷病,见于婴幼儿。5.普通易变型免疫缺陷病是由于B细胞功能缺陷和信号传导异常所致,是一种B细胞免疫缺陷病。

  • 第8题:

    单选题
    G-6-PD缺乏症()
    A

    造血干细胞缺陷

    B

    红细胞酶异常

    C

    红细胞膜缺陷

    D

    血红蛋白合成异常

    E

    慢性失血


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第9题:

    下列哪种疾病不属于遗传性疾病 ( )

    A、PNH

    B、G-6-PD缺陷症

    C、PK酶缺陷症

    D、珠蛋白生成障碍贫血

    E、血友病


    参考答案:A

  • 第10题:

    由于糖原代谢异常引起的疾病是以下哪一种()

    • A、PK缺乏症
    • B、G-6-PD缺陷
    • C、丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
    • D、VonGierke病
    • E、苯丙酮尿症

    正确答案:D

  • 第11题:

    G-6-PD酶缺乏症的筛选和确诊是试验可有哪些?


    正确答案: 筛选试验包括:高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验;确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G-6-PD基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。

  • 第12题:

    G-6-PD缺乏症属于()

    • A、原发性T细胞免疫缺陷
    • B、原发性B细胞免疫缺陷
    • C、联合免疫缺陷
    • D、补体免疫缺陷
    • E、吞噬细胞免疫缺陷

    正确答案:E

  • 第13题:

    简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。


    正确答案: G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递氢作用,能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质,能维持细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性,使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害,起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下,还可将代谢产物H2O2水解成水,起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时,NADPH生成减少,在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时,血红蛋白氧化损伤的结果,导致高铁血红蛋白及包涵体形成,红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化,红细胞膜的流动性和变形性的改变,使红细胞生存期缩短而发生溶血。

  • 第14题:

    单选题
    G-6-PD酶缺陷溶血性贫血(  )。
    A

    B

    C

    D

    E


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第15题:

    单选题
    先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分五类,以下哪几种组合是正确的( )
    A

    21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17α-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

    B

    21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,不典型亚型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症

    C

    21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

    D

    21-羟化酶缺陷症失盐型,单纯男性化型,非典型失盐型,皮质醇缺乏型,11-β羟化酶缺陷症

    E

    21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17β-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症


    正确答案: A
    解析: 暂无解析

  • 第16题:

    问答题
    简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。

    正确答案: G-6-PD酶是红细胞糖代谢磷酸戊糖旁路中的一个关键酶。其具有递氢作用,能使NADP还原为NADPH。NADPH是红细胞内重要的还原物质,能维持细胞内过氧化氢酶的抗氧化活性,使红细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为还原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能维持血红蛋白及其他酶类中的巯基免受氧化损害,起保护红细胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下,还可将代谢产物H2O2水解成水,起解毒作用。当G-6-PD酶缺乏时,NADPH生成减少,在摄入氧化药物或感染等氧化损伤加重时,血红蛋白氧化损伤的结果,导致高铁血红蛋白及包涵体形成,红细胞氧化损伤表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化,红细胞膜的流动性和变形性的改变,使红细胞生存期缩短而发生溶血。
    解析: 暂无解析